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A 特発性血小板減少性紫斑病〈ITP〉 101G35 3歳の男児。紫斑を主訴に来院した。2週前に38.7℃の発熱が2日間続き,近医で咽頭炎と診断された。昨日から全身に赤~紫色の点状の皮疹が出現している。診察前に鼻出血があり,止血に20分を要した。体温 36.9℃。脈拍 88/分,整。全身の皮膚に紫斑を認める。口腔内に粘膜出血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で,肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 340万,Hb 10.5g/dl,白血球 6700,血小板 0.6万。血清生化学所見:AST 31IU/l,ALT 28IU/l,LDH 284IU/l(基準 176~353)。CRP 0.1mg/dl。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。 a 血漿交換 b シクロスポリン投与 c 免疫グロブリン製剤投与 d 蛋白同化ステロイド薬投与 e 副腎皮質ステロイド薬投与 × a × b ○ c × d ○ e 正解 ce 診断 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 99H16 32歳の女性。妊娠26週。2週前から下腿に点状出血があり来院した。血液所見:赤血球 420万,Hb 11.9g/dl,Ht 38%,網赤血球 10‰,白血球 5300,血小板 2.2万,プロトロンビン時間 11.5秒(基準対照 11.3),APTT 32.0秒(基準対照 32.2),フィブリノゲン 297mg/dl(基準 200~400),血清FDP 8μg/ml(基準 10以下)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 最も考えられるのはどれか。 a 急性骨髄性白血病 b 血栓性血小板減少性紫斑病 c 再生不良性貧血 d 特発性血小板減少性紫斑病 e 播種性血管内凝固症候群 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 特発性血小板減少性紫斑病
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I 複視 100H9 67歳の男性。悪臭鼻漏と複視とを主訴に来院した。4か月前から悪臭鼻漏と鼻出血とを繰り返すようになり,歯痛もある。右側の眼球突出と複視とが徐々に出現し,顔貌も変形してきた。副鼻腔単純CT冠状断面を別に示す。 #ref error :ご指定のファイルが見つかりません。ファイル名を確認して、再度指定してください。 (100H9.jpg) 考えられるのはどれか。 a 上顎癌 b 上咽頭癌 c 副鼻腔嚢胞 d 慢性副鼻腔炎 e 歯性上顎洞炎 ○ a × b × c × d × e 正解 a 診断 上顎癌 100H34(試行問題) 16歳の女子。複視と歩行時のふらつきとを主訴に来院した。2週前に咽頭痛,全身倦怠感および微熱を生じたが数日で軽快した。昨日,起床時に物が二重に見えることと歩行時のふらつきとを自覚し,徐々に症状が増悪してきた。水平方向の眼球運動制限を認め,左方視で複視が出現する。四肢で筋力は正常であるが,腱反射が消失している。血液検査では異常を認めない。脳脊髄液検査では細胞数は正常,蛋白は軽度の上昇を認める。 適切な治療はどれか。2つ選べ。 a 抗凝固療法 b 血漿交換療法 c 免疫抑制薬内服 d 免疫グロブリン点滴静注 e 副腎皮質ステロイド薬点滴静注 × a ○ b × c ○ d × e 正解 bd 診断 Fisher症候群(あるいはGuillain-Barre症候群の亜型)
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臨床症候 ・主な臨床症候 ・行動・認知変化 ・言語障害 ・てんかん発作 ・ミオクローヌス ・精神病 ・幻覚 ・不随意運動 ・小脳徴候 ・昏睡 治療 ・甲状腺機能異常に対する治療とともに副腎皮質ステロイド投与するのが標準的. ・その他の治療としては免疫グロブリンや血漿交換が挙げられる.
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F 免・ア・膠 G 血液 H 感染症 I 呼吸器 J 神経 【F 免・ア・膠】 皮膚感作試験:細胞性免疫能の検査 アレルギー性鼻炎:鼻汁中に好酸球↑ Quincke浮腫:じんま疹、血管性浮腫 遺伝性血管浮腫:C1inhibitorの欠損・機能不全 補体が活性化される→CH50が低値 深在性浮腫→圧痕(-) Sjogrenから蛋白尿、膜性腎症 慢性RA患者で蛋白尿→アミロイドーシスを考える RA:関節液はWBC↑、黄色混濁、糖↓、蛋白↑、 補体↓、粘性は低下 悪性関節リウマチ:RA+血管炎と血栓による梗塞、 高熱、強膜炎、胸膜炎、皮下結節、皮膚潰瘍 高度の骨破壊、RF強陽性、内臓病変 腸管梗塞、強い炎症症状、ステロイドが第一 成人still病:弛張熱、両手首の関節炎と 体幹・四肢のサーモンピンク様発疹 フェリチン↑、赤沈亢進、脾腫 still病:弛張熱(スパイク型高熱)が 多発関節炎に先行、リンパ節腫脹、心膜炎 サーモン 膠原病で弛張熱:SLE、成人still病、血管炎 SLE:硬口蓋に無痛性の潰瘍、漿膜炎 中枢神経症状、ネフローゼは 治療に対する反応不良 SSc:末節骨骨融解、Scl-70、皮膚色素沈着 間質性肺炎→拘束性、肺拡散能低下 肺線維性病変に対してペニシラミン 糸球体虚血による悪性高血圧症 Ca拮抗、プロスタグランディン 肺線維症をきたす:SSc、PM/DM、RA PM/DM:筋原性障害→振幅低下、持続短い PMで増加:AST、CK、アルドラーゼ、ミオグロビン クレアチン MCTD:SLE+SSc+PM/DM、U1-RNP抗体 肺高血圧があると予後不良 左第2弓の突出 CREST症候群:SScの亜型、石灰化、レイノー、 食道蠕動↓、強指症、毛細血管拡張 MPO-ANCA:顕微鏡的PN,AGN,強皮症腎,半月体腎炎 抗好中球細胞質抗体C-ANCA:Wegenerに特異的 結節性多発動脈炎PN:中高年男性、中小動脈炎 ステロイドで治療、稀 Wegener肉芽腫:有痛性紅斑、肺の結節、腎炎 副鼻腔炎の先行、鞍鼻、眼球突出、壊死性血管炎 巨細胞を伴う 側頭動脈炎:こめかみの発赤、自発痛、視力低下 虚血性視神経炎 巨細胞を伴う肉芽腫による肥厚、ステロイド しばしばリウマチ性多発筋痛症PMRを合併 Sjogren:γーグロブリン高値、 リンパ球性間質性肺炎 AG正常の尿細管性アシドーシス 30%に抗甲状腺抗体(+) 流涙:Schirmer、Rose Bengal試験 Behcet病:下腿の結節性紅斑、回盲部の潰瘍 精巣上体炎 HLA-B27(+):強直性脊椎炎,Reiter病,乾癬性関節炎 HLA-B51(+):Behcet病→針反応陽性 扁桃:陰窩を持つ、 Waldeyer:舌、口蓋、咽頭、耳管 Arthus反応:局所性Ⅲ型反応、IgG、IgMが関連 NK細胞:顆粒を有する大型リンパ球、IL-2で活性化 ウイルス・腫瘍に対する防御、抗原提示能(-) CRP↑により補体価↑ 慢性肉芽腫症:好中球、マクロファージの障害で 殺菌能が障害、カタラーゼ(+)菌に易感染 Wiskott-Aldrich症候群:血小板↓、T細胞↓ 湿疹、易感染性、下痢、IgM低下、XR ADA欠損:プリン代謝障害→重症複合型免疫不全 プリックテスト:被検液を皮膚にたらし 針で刺して15分後に判定 薬剤アレルギー:リンパ球刺激試験 抗ヒスタミン薬:眠気、抗コリン作用 Ⅱ型アレルギー:自己免疫性溶血性貧血、ITP Goodpasture、リウマチ熱、SLE、Sjogren 血球凝集反応:赤血球膜抗原に対する抗体 Ⅲ型:血清病、急性糸球体腎炎、SLE、悪性RA 過敏性肺臓炎 血清病:異種血清注射後1~2週、発熱、じんま疹、 薬剤熱:好酸球↑、抗生剤、リンパ球刺激試験 アレルギー:皮疹が主、パッチ試験、末梢好酸球 過敏症:マクロファージ遊走阻止試験、RAST RF(+):混合性クリオグロブリン血症、SLE、SSc、 シェーグレン Felty症候群:RA+脾腫+WBC↓ 抗核抗体:抗Sm、抗RNP、抗セントロメア、Jo-1 SLE、SSc、MCTD、皮膚筋炎、RA、自己免疫性肝炎 WBC↓:SLE、シェーグレン、Felty 眼底の綿花状白斑:網膜小動脈の梗塞、SLE サルコイドーシス:外傷を受けやすい肘・膝に 瘢痕浸潤 Weber-Christian病:脂肪織炎と多発性皮下結節 四肢に有痛性の紅斑 混合リンパ節培養反応:臓器移植時の適合性判定 不明熱:38.3度以上が3週間以上持続 細胞性免疫低下でツ反陰性化 とりあえずアンピシリン・ステロイドは駄目 ちゃんと診断がついてから 脾摘→肺炎球菌、敗血症のリスクファクター 白血球左方移動:細菌感染症で好中球↑ 心不全→胸水、肺の上の方がうっ血 【G 血液】 悪性貧血→下肢振動覚低下 フェリチン:貯蔵鉄→鉄染色 トランスフェリン:血清鉄と結合 無効造血:赤芽球が骨髄内で崩壊、 悪性貧血・鉄芽球性 鉄欠乏:不飽和鉄結合能UIBC↑、骨髄赤芽球比率↑ 総鉄結合能TIBC↑ TIBC=血清鉄+UIBC:カートライトの3原則 慢性炎症では3つとも低下 鉄芽球性貧血:ヘム合成の障害、無効造血 鉄がミトコン内に蓄積して環状鉄芽球 小球・正球性の2相性貧血、 血漿鉄消失時間PIDT1/2・%RCUは低下 →VitB6(ピリドキシン)大量投与、キレート剤 慢性炎症→貯蔵鉄の利用障害、フェリチン上昇 Mφ中に鉄がいる、血清鉄低下、網赤血球低下 鉄利用障害:慢性感染、悪性腫瘍、鉄芽球性貧血 不応性貧血:リング状鉄沈着、前白血病状態 巨赤芽球性:舌炎、白髪、粘膜委縮、 赤血球内に濃青紫色のHowell-Jolly小体 網赤血球の絶対数↓、血清Fe↑、Fe交替率↑ 大球性正色素性(悪性貧血) 脊髄後索・側索の障害、温痛覚は正常 Schilling試験(+):VitB12の吸収能低下 再生不良性:40歳以上では免疫抑制療法を選択 抗胸腺細胞グロブリン(ATG)+シクロスポリン 好中球減少に対してG-CSF Fanconi貧血:先天性再生不良性貧血+多発奇形 デスフェラール:鉄キレート剤 パルボB19から急性に赤芽球癆 溶血、間接ビ↑ 赤芽球癆 :赤芽球のみが低形成、網赤血球↓↓、 巨大前赤芽球、胸腺腫があれば摘出 遺伝性球状赤血球症HS:癆、胆石症、葉酸欠乏 MCHC↑、浸透圧抵抗↓、細胞骨格蛋白の異常 サラセミア:ヘモA2・Fが高値、無効造血 →PIDT1/2・%RCU低下 βの軽症型が多い PNH:尿中ヘモジデリン高値、汎血球減少 血中ハプトグロビン↓:溶血による消費 洗浄赤血球を輸血する(補体感受性の亢進) シュガーウォーターテスト(+):夜間に アシドーシスにより血管内溶血 Ham試験:酸性化で血球と補体が結合 直ビは上昇すると尿に出る 温式:寒冷凝集(-)、直接Coombs(+) 寒冷凝集素症CAD:自己免疫性→ステロイド Evans症候群:AIHAとITPの併発:2型アレルギー 溶血性貧血:大小赤血球が混在 AIHA:自己抗体により赤血球凝集、 続発性ではSLEが最多 APL=M3、t(15;17)、PML/RARα、DICによるFDP↑ faggot(Auer小体の束)、アズール顆粒 WBCが多い場合、レチノイン酸症候群予防目的に アントラサイクリン投与、 DICに対してアンチトロンビンⅢ、ヘパリン投与 AMoL:核の切れ込み・波打ち・偏位 歯肉腫脹、Auer小体(+)、全身リンパ節腫大 急性GVHD:発疹、下痢、肝不全、2週~90日 Tリンパ球による拒絶 慢性:強皮症様の皮膚症状、6か月~3年 白血病で感染徴候あれば広域抗菌薬投与、 G-CSF投与 白血病の寛解導入療法:アントラサイクリン系 +シタラビン(Ara-C) 細胞破壊による高尿酸、高K血症 寛解後:Ara-C大量療法 リンパ性白血病:ペルオキシダーゼ(-)、 中枢神経浸潤症状、VP療法 CML:Ph染色体が95%で陽性、NAP↓、 白血球破壊によるVitB12上昇、 イマチニブ(グリベック)が第一 急性転化:2/3がAML、1/3がALLへ、それぞれの治療 CLL→自己免疫性貧血、Bリンパの表面構造、 CD5陽性、免疫異常を合併 AIHAを合併したらプレドニゾロン使用 無症状なら経過観察 赤白血病:PAS陽性巨赤芽球 TdT活性:CMLのリンパ芽球性急性転化で陽性 Ph染色体(9;22)、CMLと一部のALL、予後不良 MDS:1/3がAMLに移行、染色体異常あり 2相性赤血球:大球性・低色素性が混在 MDSと鉄欠乏性で見られる 類白血病反応:悪性腫瘍、重症感染、 骨髄線維症などの基礎疾患 WBC5万以上、幼若白血球の出現、末血に赤芽球 骨髄線維症:脾腫←髄外造血による、涙滴赤血球 NAPスコア↑、高齢、 真性赤血球増加症PV:造血幹細胞の腫瘍性増殖 還元ヘモ↑によるチアノーゼ、全種類増加 高ヒスタミン血症、瀉血と抗血小板療法 ストレス赤血球増加症:循環赤血球量は正常 血漿量が低下している リンパ節可動性なし:癌の転移が多い 無痛:悪性リンパ腫 圧痛:伝染性単核球症、成人still病 Hodgkinリンパ腫:好酸球↑,Ⅰ,ⅡA期は放射線療法 Hodgkin細胞:大型・単核で核小体が大きい Reed-Sternberg細胞:2核が鏡像、owl s eye 濾胞性リンパ腫:無症状なら経過観察 リンパ節内に濾胞を形成、自然退縮あり、 悪性リンパの予後:60歳以上、PSが悪い、 LDH異常高値例では不良 B症状:発熱、盗汗、体重減少、 Pel-Ebstein型発熱:数日の高熱期と無熱期を 2,3週間周期で繰り返す=間欠熱 腫瘍崩壊症候群:抗癌薬による壊死 →高尿酸・乳酸・P・K ATL:花弁状細胞、皮膚に浸潤、CD4+、CD25+ PTH様物質産生→高Ca・LDH 感染症に伴う血球貪食症候群 M蛋白↑による赤血球連銭形成 細胞内寄生菌による比較的徐脈 発熱+心雑音:心内膜炎、血液培養で確定 緑色連鎖、黄色ブ(急性なら)、疣贅 Osler結節、Roth斑、自己抗体(+)になることも 大量・長期間の抗生物質 Bence-Jones蛋白:尿蛋白の電気泳動、 MMで骨融解による高Ca血症 原発性マクログロブリン血症:B細胞の腫瘍 リンパ形質細胞性リンパ腫 アルキル化薬+ステロイド、血漿交換 出血時間:2~5分、凝固時間:8~12分が正常 von Willebrand因子:血小板の 血管内皮下組織への粘着 血小板無力症:Glanzmann病、数は正常 治療は輸血のみ、ステロイドは無効 von Willebrand病:優性遺伝、 Ⅷ因子も低下してAPTT延長 デスモプレシンで治療 血小板機能異常:上記2つ、アスピリン内服、 Bernard-Soulier症候群 紫斑:単純性、アレルギー性、血小板減少性 前2つは血小板数正常 特発性血小板減少性紫斑病ITP:慢性失血で鉄欠乏 免疫グロブリン製剤+ステロイド 幼若巨核球の増加、自己抗体PAIgG(+) 血栓性血小板減少性紫斑病TTP:発熱、精神症状 血小板数↓、腎障害、貧血(5徴) 破砕赤血球→微小血管障害性溶血:間ビ↑、LDH↑ 新鮮凍結血漿、血漿交換で治療 溶血性尿毒症症候群HUS:微小血管障害により 破砕赤血球出現 赤血球破砕症候群:人工弁、行軍、DIC、TTP、HUS HLA-B27:強直性脊椎炎、M2 循環抗凝固因子:IgG、→出血傾向 アレルギー性紫斑病(Henoch):腸重積、関節痛、 腹痛→関節炎・紫斑→1~3週後に腎炎 腎炎→血尿、IgAが上昇、XⅡ が低下、対症療法 Rumpel-Leede試験陽性 DIC基礎疾患:悪性腫瘍、白血病、敗血症 アスピリンによるワーファリン増強効果 PT時間で測定、トロンボテスト 血小板機能低下→ADP凝集能低下 抗リン脂質抗体→梅毒偽陽性 PT正常、APTT延長、血栓傾向 Budd-Chiari症候群を合併 出生児には骨髄のみで造血、 RBC産生にはエリスロ必須 成人の造血:体幹部(椎骨・胸骨・肋骨) 血小板検査:EDTA、血糖値:フッ化NaEDTA 骨髄移植は同年代からが良い アルコールにより葉酸代謝障害 血管外溶血:自己免疫・HS 好中球過分葉:巨赤芽球貧血・MDS ←形態異常+無効造血 好酸球↑:アレルギー性、Addison病、Hodgkin 好酸球性肺炎 リンパ球↑:ウイルス感染、結核、百日咳、CLL アレルギー、Basedow CMLの第一はチロシンキナーゼ阻害薬 白血病裂孔:急性白血病、 CMLの急性転化時→好中球ALP↑、dry tap 幼若細胞腫瘍性増殖によるdry tap Sezary症候群:Tリンパ球系のリンパ増殖疾患 血中濃度はGAMDEの順、抗体 鉄剤投与1週間で網赤血球増加 広節裂頭条虫感染でVitB12欠乏、 鉤虫症で鉄欠乏 脾機能亢進では赤血球の減少はない 巨大脾腫:MF、CML、真性赤血球増多、 特発性門亢症、マラリア 血友病:斑状・深部出血 【H 感染症】 伝染性単核球症:EBウイルス、異型リンパ球 白苔、肝障害、アシクロビル無効、 アンピシリンは皮疹を生じさせるため禁忌 確定はEBウイルス抗体価 異型リンパ球:クロマチン豊富で結節状の核 細胞質は塩基性、 咽頭扁桃炎:ヘルパンギーナ(コクサッキー)、 EB、アデノ/連鎖球菌、ジフテリア 無顆粒球症、白血病(免疫低下) コクサッキーA:手足口病、B 心筋炎 錆色膿性痰:肺炎球菌→大葉性肺炎 WBC上昇、CRP上昇、赤沈亢進 呼吸数30以上で入院 糖尿病コントロールはカロリー制限から クレブシエラ:陰性桿菌、大葉性肺炎(均等陰影) 大酒家、喫煙家の中年男性、空洞形成しやすい ペニシリン服用歴、粘稠痰 レジオネラ:エリスロ・リファンピシンが第一 胸膜炎、比較的徐脈、多彩な病型、尿キット 培養での検出率低い、セフェム系は無効 マイコプラズマ:乾性咳嗽、発熱、5~25歳 寒冷凝集反応上昇 クラミジア:オウム病、TCが第一、ペニシリン無効 すりガラス~斑状・網状陰影 アスペルギルス:空洞性病変、好中球減少による Ⅰ型アレルギー、閉塞性 骨髄移植後20日目と80日目にピーク 免疫不全じゃなくても発症する アムホテリシンB、ボリコナゾールで治療 β‐Dグルカン上昇→真菌性 クリプトコッカス:空洞性、髄膜炎を合併、腫瘤影 鳩から、グロコット染色で球状に黒染、サブロー アムホテリシンBとフルシトシンの併用 ノカルジア:グラム陽性分枝状菌糸、日和見感染 ST合剤で治療 ニューモシスチス:β‐Dグルカン↑、CD4↓、 両側びまん性すりガラス~斑状陰影、 気胸を合併、早期から著明な低O2 ST合剤、ペンタミジン サイトメガロ:封入体保有巨細胞(owl s eye) AGML、肝障害、間質性肺炎を起こす 先天性サイト:経胎盤、小頭症、内耳性難聴 肝脾腫大、脈絡網膜炎 N95=0.3μmを95%遮断するという意味 滲出性胸水:胸水/血清総蛋白>0.5か 胸水/血清LDH>0.6 結核:胸膜炎でリンパ球増加、ADA上昇 アデノシンデアミナーゼ 血行散布で骨、髄膜、関節、骨 粟粒結核:肺紋理の不明瞭化、稽留熱 眼底、肝生検、骨髄生検を行う、TBLB ツ反は陰転が多い 胸部で空洞:結核、黄ブ、B連、クレブシエラ 大腸菌、アスペル、クリプト、 扁平上皮癌、転移性、Wegener、RA 真菌で血液培養:カンジダ、クリプトコッカス エキノコッカス:礼文・根室、潜伏10~15年 肝に卵殻状石灰化、肝嚢胞、実質障害はなし、 肝吸虫症:コイ科生食後、右季肋部痛、下痢、 プラジカンテルで治療 Weil病:レプトスピラ、湿地帯、鼠の尿から感染 肝・腎障害、黄疸の割に肝酵素上昇は軽度 血管内皮の障害、Rumpel-Leede試験で異常 ストレプトマイシンが第一 サルモネラ:急な発熱、水様、腹痛、夏季 潜伏は約12時間 Kaposi水痘様発疹:既存の皮膚病変状にHSVが感染 カンピロバクター:コイル状菌体、陰性桿菌、 家畜の腸内・生乳など発熱・水様→粘血便 ペニシリン・セフェムに耐性 エリスロマイシンが第一 いずしなど保存食中での外毒素産生例 ボツリヌス:球麻痺症状、食後10~20時間、 発熱・嘔吐(-) カンジダ:ミコナゾール、ナイスタチン サケ:広節裂頭条虫、有機野菜:回虫 コイ:肝吸虫、牛:無鉤、肝蛭、包虫 豚:有鈎、旋毛虫症、包虫 セラチア:寒天培地で赤色の集落 赤色色素産生、陰性桿菌 ツツガムシ:WBC低下、好酸球消失、TC 麻疹用の皮疹、刺し口の有痛性紅斑、DIC 所属リンパ節の有痛性腫大 破傷風:早期発症ほど重篤、光・音で発作誘発 沈降トキソイドとγグロブリン投与 デング熱:点状出血斑、高熱、筋肉痛、関節痛 蚊、血小板・WBC低下、AST・ALT上昇 マラリア:約2週間潜伏、クロロキン コレラ:発熱・腹痛(-)、コレラトキシン TC、ニューキノロン 黄熱病:発疹(-)で黄疸出現 アメーバ赤痢:メトロニダゾール(フラジール) 栄養型は体外で5分で死ぬから急いで鏡検 チフス:クロラムフェニコール、ニューキノロン 腸管から血中へ入る、WBC低下、好酸球消失、 1~2週間の潜伏、薔薇疹、肝脾腫、 尿・血液・便から菌検出 ドパミン:ショックに対する昇圧として第一 少量投与では末梢血管拡張 比較的徐脈:ブルセラずれ落ち脈拍下がる ブルセラ、髄膜、レジ、オウム、チフス 感染性腸炎:多くが発熱(+)、腹痛(+) 発熱(-)・腹痛(-):コレラ、毒素原性大腸菌 (-)・(+):ウェルシュ、セレウス菌 らい:類結核型T型:知覚麻痺が主、 らい腫型L型:皮膚のらい腫 DNA診断:抗酸菌の同定 誤嚥性肺炎:口腔咽頭常在菌、嫌気性菌、大腸菌 →悪臭、右肺に多い 肺化膿症:ブドウ球菌、大腸菌、 嫌気性菌(バクテロイデス:常在菌) 飛沫核感染:麻疹、水痘、結核、レジオネラ 飛沫感染:インフル、百日咳、ジフテリア、マイコ 風疹、ムンプス 肝吸虫:胆管細胞癌の発症と関連 真菌培養:カンジダかクリプトコッカス テトラサイクリン:リケッチア、クラミジア、 マイコ、ライム病、百日咳に有効 MRSA:敗血症、肺炎、腸炎、3世代セフェム下に多い 薬剤性腸炎:トマトジュース様血便 百日咳:リンパ球↑,CRP陰性,気道粘膜のみの炎症 ヘモフィルス=インフル菌 バクテロイデス:内因性感染、混合感染 腹腔内膿瘍、アミドグリコシド系は無効 ガス壊疽→高圧酸素療法、抗毒素血清 Ramsay-Hunt症候群:耳・膝神経節 EBウイルス→Burkittリンパ腫、NK細胞リンパ腫 Bリンパに感染、上咽頭癌、アンピシリンで皮疹 HIV治療:プロテアーゼ阻害薬、インジナビル、 サキナビル 日本脳炎:灰白質、視床、黒質を障害 潜伏結核に対してイソニアジドを半年間投与 アンピシリン:グラム陽性菌・陰性球菌に有効 緑膿菌、クレブシエラ、セラチアには無効 テトラサイクリン:歯の変色、尿毒症増悪 Fanconi症候群 嫌気性に無効:アミノ配糖体、ニューキノロン、 モノバクタム ペニシリンアレルギーに対してはエリスロを使用 蠕虫:国名地名がつくやつ+糞線虫が経皮感染 【I 呼吸器】 Brinkman index:本数×年数 %RV:残気量の割合、 %DLCO:拡散能、COPDでは90%以上 慢性肺気腫:透過性↑、滴状心、 残気量↑、閉塞性障害、肺胞の破壊的変化、 末梢含気区域の不可逆的拡大 気管支拡張薬、喀痰排出薬 慢性閉塞性肺疾患COPD=肺気腫、慢性気管支炎 HOT:PaO2が55以下で適応 びまん性汎細気管支炎DPB:全肺野に粒状影 check valveによる過膨脹 初期はフル菌、肺炎球菌→緑膿菌に移行 HLA-B54陽性、慢性副鼻腔炎の既往 混合性の障害、拡散能は正常 エリスロマイシンの少量長期投与 蜂巣肺→特発性肺線維症:1秒率正常、拡散障害 Ⅰ型:低O2血症 PaO2≦60、PaCO2≦45 Ⅱ型:低換気症 PaO2≦60、PaCO2>45 酸素分圧較差A-aDO2=(150-PaCO2)/(0.8-PaO2) 正常は15以下 石綿肺:間質性病変(肺活量↓、拡散能↓) →ラ音、胸水、ばち指 黄色棍棒、下肺野に病変(石は下に落ちる) 珪肺:肺門リンパ節の石灰化、輪状の線維性増殖 上肺野に病変、結核を高頻度に合併 大葉性肺炎:レジオネラ、肺炎球菌、クレブシエラ 気管支肺炎:緑膿菌、マイコ、フル菌 肺胞内出血:SLE、Goodpasture KL-6:間質性肺炎の活動性マーカー、 Ⅱ型上皮の糖蛋白、SP-A,SP-D 腺癌50%、扁平30%、小細胞15%、大細胞5% 扁平上皮癌:PTHrP産生腫瘍→高Ca血症、QT短縮 口渇、多尿、幻覚、重炭酸イオン排泄障害で 代謝性アシドーシス 多中心壊死、空洞形成 パパニコロウでオレンジ、早期から症状(+) ⅢA 期までは手術、同側縦隔リンパ節廓清 パパニコロウ:角化細胞がオレンジで それ以外は青 Horner症候群:神経、鎖骨下静脈圧迫による 筋萎縮・浮腫 嗄声:大動脈下リンパ節への浸潤 小細胞癌:NSE↑、小さくて核濃染の強い細胞 鑑別のために誘発筋電図、Lambert-Eaton ACTH↑、ADH↑、予防的全脳照射 癌性リンパ管炎:リンパ管の腫瘍塞栓、 腺癌由来が多い アミノフィリン:喘息中~大発作の緩解目的 好酸球性肺炎:喫煙のし始めに多い 急性の発熱、好酸球↑↑(25%)、ステロイド著効 PIE症候群:末梢血で好酸球↑、CRP↑ 慢性好酸球性肺炎 喘息コントローラー:吸入ステロイド、 長期間作動β刺激薬、抗ロイコトリエン薬 Curschmannらせん体:気管支喘息で見られる アスピリン喘息:30~50代、副鼻腔炎、鼻ポリープ、 アラキドン酸カスケードの障害 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症ABPA PIEの3型、ステロイドで治療 喘息様症状、好酸球増加 中心性気管支拡張:アスペルギルス抗原への 即時型皮膚反応(+)、沈降(+) 再燃予防のために抗真菌薬投与 アレルギーⅢ型:沈降反応試験 過敏性肺臓炎:びまん性肉芽腫性間質性肺炎 Ⅲ+Ⅳ型、拘束性+拡散障害、Tリンパ球↑ ACE↑、特徴的な沈降抗体 サルコイドーシス:血中ACE陽性、網膜静脈周囲炎 豚脂様角膜裏面沈着物(プレシピテート)、 眼底サルコ結節、霧視、眼痛、視力障害、 若年+中年女性の二峰性 周辺虹彩前癒着、末梢で顔面神経麻痺 +中枢性尿崩症、70%が自然寛解、 活性化されたMφがVitD産生して高Ca血症 Goodpasture:Ⅱ型、血痰、両側すりガラス影 Fe染色でMφ中にFe沈着→担鉄細胞 肺好酸球性肉芽腫症:骨病変、尿崩症、 自然気胸を合併、眼球突出、脂漏性皮膚炎様 gallopリズム:絶対的用量不可(Ⅲ音) +過度の心房収縮 肺動静脈瘻:喀血、脳膿瘍、脳梗塞、チアノーゼ ばち指、多血症、X線で淡い腫瘤状陰影 肺分画症:流入は下行大動脈からのものが最多 左下肺野に好発、肺葉外だと乳幼児型 食道・気道と交通することで感染源 無症状でも区域切除術、多発嚢胞、腫瘤像 巨大肺嚢胞:胸腔の1/3以上、実質に向かい凸 胸腔ドレナージは禁忌、自然気胸と鑑別 肺容量減少手術LVRSを施行 気管腫瘍:狭窄によりピーク消失 腺様嚢胞癌が最多、50%以上が悪性 気管支カルチノイド:主気管支、緩徐、予後良好 Kultschitzsky細胞由来、セロトニン分泌 高CO2→交感の刺激により高血圧、頻脈 CO2ナルコーシス:呼吸性アシドーシス、意識障害 自発呼吸減弱が3徴、慢性Ⅱ型呼吸不全 低流量(0.5L/分程度)のO2投与 肺過誤腫:腫瘍内のポップコーン状石灰化 間葉成分+上皮成分、圧排症状あれば摘出 過誤腫性肺脈管筋腫症LAM:全肺野に多数の嚢胞 →気胸、閉塞性肝気障害、女性に多い 胸管損傷→乳糜胸、全肺気量は上昇 胸腺腫:重症筋無力症を合併、浸潤性、自覚(-) 低‐無ガンマグロブリン血症合併、赤芽球癆 上皮成分増殖、リンパ球浸潤、ハッサル小体 神経原性腫瘍:肋間、交感神経が母地、 縦隔腫瘍の15~20% 心膜嚢胞:心横隔膜角に好発 急性膿胸:発熱、胸痛、WBC↑、 ドレナージ+抗菌薬 ⇔慢性:血痰、チョコレート色、膿胸の既往 手術による膿胸腔閉鎖 小児の急性膿胸:黄ブが最多、慢性は結核か真菌 持続ドレナージ、抗生物質全身投与 肺炎後のものは緊張性が多い 気管支瘻:胸部術後1週間で咳・痰→膿胸 線維腫症:結合織と上皮成分の過剰増殖、 2~30代、悪性化は稀 管内乳頭腫:血性分泌、触知しにくい、石灰化(-) 乳頭状突出 乳腺症:両側性、多発、大小の嚢胞が混在、 男性ホルモンで治療 Paget病:表皮内癌、慢性湿疹様外観 無気肺→気管支鏡検査で喀痰吸引、 PEEPにより虚脱を防ぐ 胸膜中皮腫:胸水中ヒアルロン酸上昇、 カルシトニン陽性像、不整な胸膜肥厚像 アスベスト小体:太鼓ばち状 睡眠時無呼吸:体動時呼吸困難、多血、高血圧 10秒以上が1時間に5回以上、経鼻的持続陽圧呼吸 いびき:アデノイド、睡眠時無呼吸 肺性脳症:羽ばたき、うっ血乳頭(PaCO2↑)、Cl↓ 肺胞蛋白症:肺胞洗浄液が白色混濁、エオジン好性 PAS陽性 胸腔ドレーン:先端は肺尖部 胸腔穿刺:肋骨上縁から、半臥位 ドレナージ:急性縦隔炎、気胸、出血、感染 ARDS:肺コンプライアンス↓、敗血症、急性膵炎 純O2吸入、外傷によって、血管内皮の障害 透過性肺水腫+肺胞虚脱、PEEP 長期の人工呼吸で気管肉芽腫 術後疼痛による低換気に対してモルヒネ投与 気管支損傷:分岐部から2.5cm以内の断裂が多い 前縦隔:胸腺腫、奇形腫、甲状腺腫、3T 後縦隔:神経性腫瘍、消化管嚢胞 上縦隔:甲状腺腫、 中縦隔:リンパ性腫瘍、気管支嚢胞 左肺S1+2、S7がない、S4,5が舌区(中葉に相当) 2μg以下の粒子は肺胞まで到達する 下気道は無菌 横隔神経:鎖骨下動静脈の間、肺門の前を通る Kohn孔:肺胞孔、肺胞中隔に存在 Lambert管:肺胞と終末気管支を交通 杯細胞:細気管支領域まで 線毛上皮細胞:呼吸細気管支の太い所に生える 咳反射:迷走が求心、遠心は肋間、横隔、反回 肺の伸展→迷走→吸気を抑制 上皮細胞:Ⅰ型が95%、Ⅱ型5% 肺胞は80m2、肺活量3L 壁側胸膜に痛覚あり、 解剖学的死腔:通常の呼吸では140mlで一定、 肺活量大で↑、高齢で↑、仰臥位で↓ 機能的残気量2~2.5L 25mmHg以上で肺高血圧 喫煙によって胚細胞増加、扁平化 Skoda鼓音帯:胸水のために濁音を呈する所の直上 山羊音も聴取 肺に空洞→肺膿瘍、肺結核 間質性肺炎を起こす膠原病:強皮症、SLE、 RA、皮膚筋炎 自発呼吸無い人用:間欠的陽圧呼吸IPPV 持続的陽圧呼吸CPPV:IPPV+呼気終末に陽圧 声帯ポリープでは呼吸困難なし 気管切開:第2・3気管輪、給湿が不十分だと無気肺 喘息→線毛細胞剥離 BALF:気管支肺胞洗浄 Kartagener症候群:線毛運動の障害、 急性反復性気管支炎→気管支拡張 PaO2:80~100、PaCO2:40±5(加齢でも無変化) 胸膜・間質病変→乾性咳嗽 結核性胸水:ADA・コレステロール↑ 痰が一日100ml以上:DPB、気管支拡張、肺胞上皮癌 慢性気道感染:フル菌、肺炎双球菌 velcroラ音:肺線維症のラ音、 coarse:吸気前半、 fine:吸気後半(末梢気道の開放音) 解離曲線:PaCO2↑、2.3-DPG↑、H+↑、温度↑で 右方シフト=ヘモのO2親和性が低下 換気・血流比:0.8程度 A-aDO2:10Toor以下 HCO3再吸収の代償にCl排泄 夏型過敏性肺炎:CD4/8比↓ PEEP:静脈環流量は低下 ブラ:内弾力板の内側 ブレブ:外と内弾力板の間→破れて自然気胸 乳癌は無痛性、橙皮様皮膚 腫瘤陰影は触知腫瘤よりも小さい、放射状陰影 【J 神経】 失外套症候群:植物状態、追視可能 閉じこめ症候群:開閉眼、垂直、輻湊 脳底動脈の閉塞による 血管迷走神経性失神:運動時には生じにくい 副交感の刺激で生じる Ramsay-Hunt:耳介、外耳道の小水疱、難聴、 耳鳴り、顔面神経麻痺、味覚、 中枢性麻痺ではしわ寄せ可能 海綿静脈洞:動眼~三叉 Tolosa-Hunt症候群、非特異的肉芽腫性病変 舌下神経:舌萎縮、舌偏位 Gerstmann症候群:角回の病巣、 手指・左右失認、失算、失書 Adie症候群:一側対光反射消失、散瞳、 深部腱反射消失 Argyll-Robertson瞳孔:中脳背側の障害、 対光反射(-)、輻湊は正常 被殻:外側にBroca野、障害で患側への共同偏視 WallenbergでHornerを呈する 延髄外側の血流障害、呼吸麻痺(-) 一側の顔面温痛覚障害+他側半身温痛覚障害 小脳失調、ABRは正常 椎骨脳底動脈虚血:めまい、脳神経症状、構音障害 前脊髄動脈症候群:前に1本後ろに2本 前2/3の閉塞、解離性知覚障害、深部覚は正常 血圧:200以上なら降圧薬投与、 過換気にしてPaCO2下げる→脳血流低下 グリセロール:脳浮腫の予防 視床障害:視床症候群、自発痛、表在知覚障害、 不随意運動(視床手)軽度片麻痺 舞踏病、アテトーゼ様運動 片麻痺:視床・内包 クモ膜下出血→脳血管造影 TIA既往→アスピリン低用量維持 脳梗塞:被殻40%、視床30% 脳梗塞3時間を越えたら抗血小板薬 糖尿病で急性の動眼神経麻痺 多発脳梗塞でせん妄:低O2、低血圧、低Na、高Ca 正常圧水頭症:吸収障害、SAH後に多い 脳室‐腹腔シャントで治療 もやもや:両側性、数%に家族内発症、日本人 過呼吸からの全般性連続性徐波 内頸動脈‐海綿静脈洞瘻CCF:外傷の既往 眼球の拍動性突出 措置入院:自傷他害の恐れのとき 物盗られ妄想は思考障害 疎通性障害:統合失調症で見られる Alzheimer:進行性全般認知症、脳溝・脳室開大、 側頭・頭頂葉から血流低下 コリンエステラーゼ阻害薬(塩酸ドネぺジル) アマンタジン:神経終末からドパミン放出促進 Parkinson:ドパミン増かAchニューロン抑制で治療 L-dopa、ブロモクリプチン、塩酸セレギニン、 抗コリン、エンタカポン 副作用:幻覚、舞踏様運動、口唇ジスキネジー 二次性Parkinsonism:抗精神病薬、抗潰瘍、 制吐、降圧薬の使用、脳虚血、CO中毒 抗潰瘍薬=ドパミンD2受容体拮抗薬 ミッキーマウスサイン:Huntington舞踏病で 尾状核委縮により側脳室と前角が拡大 不随意運動に対してハロペリドール L-dopaで増悪 本態性振戦:半数が常優、家族性手・頭・声帯 アルコールで軽快、B blocker、筋弛緩、抗不安 動作時、姿勢保持時の振戦 オリーブ橋小脳萎縮症OPCA:中年以上、緩徐 小脳症状+Parkinson症状(安静時振戦無し) 脊髄小脳変性で最多、小脳が主症状、遺伝性(-) 自律神経症状 多系統萎縮症:OPCA+線条黒質変性症+ Shy-drager症候群、オリゴデンドロサイト内に グリア細胞封入体、Parkinsonism Shy-drager症候群:自律神経障害が主体 脊髄空洞症:中吊り型の温痛覚障害、上肢の筋萎縮 +下肢の錐体路障害、深部感覚正常 亜急性連合性脊髄変性症SCDC:VitB12によるもの 後索・側索の障害→四肢末梢神経障害、 深部反射亢進 ALS:上位・下位運動ニューロン障害、 球麻痺症状(嚥下障害、舌萎縮)、呼吸障害 EMGでgiant spike、 知覚・眼球運動・膀胱直腸・褥瘡は陰性 脊髄損傷後:排尿筋の麻痺による尿閉、 麻痺域関節の異所性骨化 多発性硬化症MS→球後視神経炎 細菌性髄膜炎 4カ月未満:B連>大腸菌>フル菌、 アンピシリン+3世代セフェム 4ヶ月~6歳:フル菌>肺炎球菌 カルバペネム+3世代セフェム 6~50歳:肺炎球菌>フル菌>髄膜炎菌 亜急性(2週以上)・慢性髄膜炎:結核性か真菌性 結核性:単核球優位、糖↓、トリプトファン反応(+) 1~6歳に好発、2次感染 真菌性:リンパ↑、糖↓、蛋白↑、 ヘルペス脳炎:周期性同期生高振幅徐波PSD PSDはSSPE、ヤコブでも見られる ヘルペス1型、側頭葉に病変 う歯→上顎洞炎→脳膿瘍 皮膜形成を確認してからドレナージ 脊髄癆:梅毒後、下肢電撃痛、膝蓋反射(-)、Argyll 後索の障害、歩行時のふらつき ヤコブ:拡散強調で大脳皮質と基底核に高信号 認知症で発症 Duchenne:遠位筋は保たれて下腿筋の仮性肥大 アヒル歩行、心筋障害 Beckerは伴劣 筋強直性:ミオトニア、遠位筋萎縮、常優 性腺低下、白内障、心伝導系異常 針筋電図:筋原性か神経原性か 重症筋無力:誘発筋電位で振幅漸減waning Lambert~:腸腰筋、大腿筋、四肢筋優位の脱力 家族性アミロイドポリニューロパチー: 肝で異常トランスサイレチンを産生 下痢と便秘を繰り返す、筋電図と神経生検 ギランバレー:細胞数正常・蛋白↑、糖正常 先行感染、下肢から上行する脱力 血漿交換、免疫グロブリン点滴 Foster kennedy症候群:腫瘍が視神経を圧迫 同側視神経萎縮、対側のうっ血乳頭 下垂体茎・視床下部の圧迫により プロラクチン分泌抑制因子(PIF)分泌抑制 頭蓋咽頭腫:鞍上部~内部、圧迫症状、嚢胞 下垂体前葉機能低下 Parinaud sign:上方注視障害 ←中脳上丘、松果体部の障害 Rinne試験:伝音性難聴なら陰性 角膜反射:求心はⅤ、遠心はⅦ Louis-Bar:常劣、毛細血管拡張性運動失調 免疫不全 神経鞘腫:前庭神経のSchwann細胞由来の良性腫瘍 von-Hippel-Lindau病:網膜・小脳の血管芽腫 エリスロ産生により多血症、常優、嚢胞 全摘+放射線照射 Sturge-Weber症候群:三叉領域の顔面血管腫 railroad track、緑内障 血管腫と同側の脳委縮・線状石灰化 頚静脈孔:舌咽、迷走、副(胸鎖乳突筋を支配) 総頸動脈の分岐:第6頸椎=甲状軟骨上縁の位置 プルキンエ細胞:小脳皮質中層、大脳は6層ある 球麻痺:下位障害、舌萎縮、下顎・咽頭反射↓、 偽性:上位障害、反射は亢進、核上性、血管病変 進行性核上性麻痺PSP:項部ジストニー、筋強剛、 認知症が主症状 ミオクローヌス:ヤコブ、SSPE、ミトコン脳筋症 坐骨神経:L4~S3、アキレス反射、Lasegue徴候 バリスム:視床下核(Luys体)の障害による 後索:振動覚、位置覚、 閉眼でふらつくのは後索の障害 脊髄癆、亜急性脊髄連合変性症で障害 外側脊髄視床路:温痛覚、脊髄入ってすぐ交叉 前方が触覚 Brown-Sequard症候群:脊髄の半側障害、 一側の運動・深部感覚障害+対側の温痛覚 Friedreich型運動失調:後索・側索・末梢が障害 脊髄小脳変性のひとつ 身体失認:頭頂葉→構成失行、計算失行、失読失書 着衣失行:劣位半球頭頂葉 大脳病変、テント上病変によりてんかん Cushing現象:血圧↑、徐脈、緩徐深呼吸 頭蓋内圧亢進による乏血に対する代償 骨髄穿刺禁忌:うっ血乳頭、穿刺部に感染巣 橋出血→α昏睡 CT造影効果:転移性、神経膠腫、膠芽腫 髄膜腫、神経鞘腫 錐体路症状に対して抗痙縮薬 全般発作→バルプロ酸 部分発作→カルバマゼピン ミオクロニー発作:光刺激で誘発 複雑発作:睡眠で誘発 欠伸発作:過呼吸で誘発 イソニアジド内服でVitB6欠乏 後大脳動脈から視床への穿通枝 ⇔被殻へは中大脳動脈から 脳出血の手術適応:被殼・皮質下・小脳出血 クモ膜下出血:24時間以内の再出血が最多 小脳出血→健側への共同偏視 片頭痛→セロトニン受容体刺激薬 三叉神経痛:2・3枝に多い、カルバマゼピン 神経血管減圧術 頭蓋咽頭腫:下垂体茎より発生→視交叉圧迫 小児小脳半球:星細胞腫⇔小脳虫部:髄芽腫 大人小脳半球:血管芽腫 小児脳腫瘍:頭上の星をずっと見て生きる 頭蓋咽頭、上衣、星細胞、髄芽、視神経膠、生殖 放射線有効:胚細胞、髄芽、膠芽、悪性星状、上衣 石灰化:頭蓋咽頭、稀突起、髄膜腫、上衣 良性で慢性のものに多い 松果体奇形腫:hcGにより早熟 胚細胞腫:松果体・鞍上部に好発、放射線が有効 ⇔奇形腫には効かん 転移性脳腫瘍:肺・乳・消化器より 短期間に激烈な頭痛 脊髄腫瘍:神経膠腫、良性が多い、40~60代 硬膜外腫瘍:転移性 神経線維腫症:聴神経腫瘍 結節性硬化症Bourneville-Pringle病: 対称性の顔面の脂腺腫、脳室壁の石灰化 てんかん、発達遅延、木の葉様白斑、 血管線維腫、血管筋脂肪腫、心臓横紋筋腫 髄液鼻漏:保存的に治療、タンポンは禁忌 外傷性気脳症→髄腋漏、髄膜炎 Crouzon病:冠状・人字縫合の早期縫合 +顔面骨発育不良、塔状頭蓋、指圧痕 カエル様顔貌 Wernicke脳症:VitB1を含まない輸液で生じる 脳幹の障害 白質障害=脱髄性、MS、急性散在性脳脊髄炎 視索:視交叉から外側膝状体まで 脳血流量:700ml、心拍出量の15% 内頚動脈瘤によって動眼神経圧迫 カーテン徴候:舌咽と迷走 錐体路障害:筋萎縮⇔外路:筋強剛 Romberg徴候:位置覚、深部知覚の障害 後索or末梢神経の障害 前頭葉連合野→発動性低下、感情鈍麻 前頭葉底面→脱抑制症状 Bell麻痺:特発性末梢性顔面麻痺 Fabry病:糖脂質が体内に蓄積 →無汗症、反復性下痢 Kennedy-Alter-Sung症候群:トリプレットリピート 下位運動ニューロンの障害、性ホルモン異常 脳動脈瘤:内頚、後交通分岐部、前交通、 中大脳に好発 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺:蒙古人種、男 近位筋、低K サルコ:肉芽腫の圧迫による両側性顔面、 視神経、舌咽、迷走障害 エルゴタミン:血管収縮作用 →血管性頭痛(片・群発)に有効
https://w.atwiki.jp/galeos/pages/475.html
サイトカイン療法 インターフェロン γグロブリン大量療法 血漿交換 インフリキシマブ 免疫グロブリン製造
https://w.atwiki.jp/kumedisiketai/pages/1569.html
I 赤血球破砕症候群
https://w.atwiki.jp/matomemodijital/pages/33.html
【F 免・ア・膠】 アレルギー性鼻炎:鼻汁中に好酸球↑ Quincke浮腫:じんま疹、血管性浮腫 遺伝性血管浮腫:C1inhibitorの欠損・機能不全 補体が活性化される→CH50が低値 深在性浮腫→圧痕(-) CH50:何倍まで希釈して50%溶血するか 50%溶血価、基準は30~45U/ml Sjogrenから蛋白尿、膜性腎症 慢性RA患者で蛋白尿→アミロイドーシスを考える RA:関節液はWBC↑、黄色混濁、糖↓、蛋白↑、 補体↓、粘性は低下、疾患修飾性抗リウマチ薬 DMARDsを早期から積極的に使用する NSAIDs・ステロイドは補助的な対症療法 増殖した滑膜がパンヌスを形成(肉芽組織) リウマトイド結節:圧迫されやすい関節部の伸側面 肘、膝前面、後頭部など、無痛性、活動性に一致 悪性関節リウマチ:RA+血管炎+関節外症状 高齢者、長期RA患者に多い、RAの1%以下 関節外:発熱、体重減少、間質性肺炎、皮下結節 血管炎:上強膜炎、心筋炎、皮膚潰瘍、胸膜炎 主に中小動脈に生じる、強い炎症症状、 抗リウマチの継続+ステロイド(重症ならパルス) 場合によっては血液浄化療法 Felty症候群:RA + 脾腫 + WBC↓が3徴 RA長期罹患患者、脾機能亢進による汎血球減少 RF陽性率高い、SLEとの鑑別が重要 若年性関節リウマチJRA:15歳以前、全身症状強い RF陽性率低い、これの全身型がStill病 多関接型:5か所以上、少関節型:1~4+虹彩炎 Still病:弛張熱(スパイク型高熱)が多発関節炎に 先行、リンパ節腫脹、心膜炎、サーモン 成人Still病:39℃を超える弛張熱、咽頭痛+ リンパ節腫脹、両手首の関節炎と体幹・四肢の サーモンピンク、フェリチン↑、赤沈亢進、脾腫 NSAIDsをまず投与、改善しないならステロイド 膠原病で弛張熱:SLE、成人still病、血管炎 強直性脊椎炎:仙腸骨関節炎が初発→胸腰椎の石灰化 合併症は虹彩毛様体炎、AR、A-Vブロック HLA-B27(+)、RF(-)、CRP(+)、男性に多い 竹状脊椎(靭帯骨化・椎体方形化)、脊椎傍骨化像 炎症・疼痛に対してNSAIDsを投与 適度な運動により関節の変形の進行抑制 反応性関節炎:関節外感染に対する免疫応答で発症 Reiter症候群:反応性関節炎、尿道炎・腸炎後に発症 尿道炎・結膜炎・関節炎が3主徴、NSAIDsが第1 感染から2~4週間後に発症する 乾癬性関節炎:乾癬患者の数%に合併、RAと同じ治療 乾癬に対してはシクロスポリン、PUVA SLE:硬口蓋に無痛性の潰瘍、漿膜炎(心膜・胸膜)、 顔面に好発する円板状紅斑(ディスコイド疹) 中枢神経症状・ネフローゼは治療に対する反応不良 高リン脂質APS:SLEの20~40%に見られる、 血栓症に対してワーファリン・アスピリン SSc: Scl-70、末節骨骨融解、皮膚色素沈着 糸球体虚血による腎クリーゼ(高血圧、腎不全) 間質性肺線維症→拘束性障害・肺拡散能低下 肺線維性病変に対してシクロフォスファミド 全て対症療法、Ca拮抗、プロスタグランディン CREST症候群:限局型SScの亜型、皮下石灰化、 レイノー、食道蠕動↓、強指症、毛細血管拡張 抗セントロメアが高率に陽性、予後良好 PM/DM:筋原性障害→筋電図にて振幅低下、持続短い 下肢が初発、筋の自発痛、把握痛 腫瘍摘除によってPM/DMが治ることがある PM:筋束内にびまん性にCTLとMφが浸潤 DM:血管周囲にヘルパーTとB細胞が浸潤 PMで上昇:AST、CK、アルドラーゼ、ミオグロビン 尿中クレアチン 混合性結合組織病MCTD:SLE+SSc+PM/DM U1-RNP抗体が単独で強陽性、WBC↓ 肺高血圧があると予後不良→左第2弓の突出 肺線維症をきたす:SSc、PM/DM、RA Sjogren:γーグロブリン高値、リンパ球性間質性肺炎 顔面の環状紅斑、AG正常の尿細管性アシドーシス 30%に抗甲状腺抗体(+)、対症療法が主体 腺外症状(血管炎・レイノーなど)にはステロイド 流涙:Schirmer、Rose Bengal試験 Behcet病:アフタ性潰瘍・皮膚結節性紅斑 虹彩毛様体炎・外陰部潰瘍が4主徴、HLA-B27(+) 副症状:副睾丸炎、関節炎、回盲部潰瘍 特殊病型:腸管・血管・神経、重篤化しやすい 大血管:側頭動脈炎、大動脈炎症候群 中血管:結節性多発血管炎、川崎病、Burger病 MPO-ANCA:核周辺部が染色、顕微鏡的多発血管炎 急性糸球体腎炎AGN、強皮症腎、半月体腎炎 抗好中球細胞質抗体C-ANCA:Wegenerに特異的 結節性多発動脈炎PN:中小動脈の壊死性血管炎 中高年男性、稀な疾患、血管炎による出血・梗塞 多発関節炎、筋炎、単神経炎 ステロイドで治療、臓器症状には対症療法 MPA:腎症状(RPGN)と肺症状(肺胞出血) 活性化された好中球が血管内皮を障害 アレルギー性肉芽腫性血管炎AGA:病理所見の 見られないものがChurg-Strauss症候群 Wegener肉芽腫:上気道(慢性副鼻腔炎、鞍鼻、眼球 突出、中耳炎)で発症 → 肺(多発結節状陰影)、 腎(RPGN、浮腫)症状に至る 鼻粘膜生検で巨細胞を伴う壊死性血管炎と肉芽腫 主な死因は腎不全、免抑+ステロイドの併用が著効 側頭動脈炎:こめかみの発赤、自発痛、視力低下 虚血性視神経炎、CRP強陽性、網膜綿花様白斑 巨細胞を伴う肉芽腫による肥厚、ステロイド著効 しばしばリウマチ性多発筋痛症PMRを合併 PMR:高齢女性、四肢近位部、ESR↑、CRP↑ 筋痛と朝のこわばり、筋原性酵素は正常 Weber-Christian病:脂肪織炎と多発性皮下結節 四肢に有痛性の紅斑 NSAIDs・ステロイド 川崎:発熱後3~4日の不定形発疹、回復期に 爪皮移行部からの膜様落屑、サリチル酸薬が第1、 冠動脈瘤予防にγ‐グロブリン大量静注療法 Wiskott-Aldrich症候群:血小板↓、T細胞↓ 湿疹、易感染性、下痢、IgM低下、XR ヴィスコット・オールドリッチ ADA欠損症:プリン代謝障害→重症複合型免疫不全 細胞内にアデノシンが蓄積し、細胞毒として働く プリックテスト:被検液を皮膚にたらし 針で刺して15分後に判定 Ⅱ型アレルギー:自己免疫性溶血性貧血、ITP Goodpasture、リウマチ熱、SLE、Sjogren 血球凝集反応:赤血球膜抗原に対する抗体 Ⅲ型:血清病、急性糸球体腎炎、SLE、悪性RA 過敏性肺臓炎 血清病:異種血清注射後1~2週、発熱、じんま疹、 Arthus反応:局所性Ⅲ型反応、IgG、IgMが関連 慢性肉芽腫症:好中球、マクロファージの障害で 殺菌能が障害、カタラーゼ(+)菌に易感染 薬剤熱:好酸球↑、抗生剤、リンパ球刺激試験 アレルギー:皮疹が主、パッチ試験、末梢好酸球 過敏症:マクロファージ遊走阻止試験、RAST RF(+):混合性クリオグロブリン血症、SLE、SSc、 シェーグレン 抗核抗体:抗Sm、抗RNP、抗セントロメア、Jo-1 SLE、SSc、MCTD、DM、RA、自己免疫性肝炎 WBC↓:SLE、シェーグレン、Felty 眼底の綿花状白斑:網膜小動脈の梗塞、SLE サルコイドーシス:外傷を受ける肘・膝に瘢痕浸潤 弛張熱:日差が1℃以上、最低が37℃を下回らない ⇔間欠熱:日差1℃以上で最低が37℃を下回る 皮膚感作試験:細胞性免疫能の検査 扁桃:陰窩を持つ HLA-B27(+):強直性脊椎炎、反応性関節炎(Reiter 病)、乾癬性関節炎、炎症性腸疾患関連関節炎 HLA-B51(+):Behcet病→針反応陽性 Waldeyer:舌、口蓋、咽頭、耳管 NK細胞:顆粒を有する大型リンパ球、IL-2で活性化 ウイルス・腫瘍に対する防御、抗原提示能(-) CRP↑により補体価↑ 薬剤アレルギー:リンパ球刺激試験 抗ヒスタミン薬:眠気、抗コリン作用 混合リンパ節培養反応:臓器移植時の適合性判定 不明熱:38.3度以上が3週間以上持続 細胞性免疫低下でツ反陰性化 とりあえずアンピシリン・ステロイドは駄目 ちゃんと診断がついてから 脾摘→肺炎球菌、敗血症のリスクファクター 白血球左方移動:細菌感染症で好中球↑ 心不全→胸水、肺の上の方がうっ血 補体の欠損にてナイセリア(淋菌とか)に易感染 RIST:totalのIgEの定量法、非特異的 RAST:特異的なIgEの定量法 SLE:発疹の無い正常部位で免疫複合体を証明する ステロイドが第1じゃない:SjS、Reiter、 強直性脊椎炎、JRA 【G 血液】 鉄欠乏:不飽和鉄結合能UIBC↑、骨髄赤芽球比率↑ 総鉄結合能TIBC↑、フェリチン正常化まで鉄投与 TIBC=血清鉄+UIBC:カートライトの3原則 慢性炎症・感染症では3つとも低下 普通は血清鉄はTIBCの約1/3、 鉄飽和率:血清鉄/TIBCは鉄欠乏貧血で低下 フェリチン:貯蔵鉄→鉄染色 トランスフェリン:血清鉄と結合 フェリチンとトランスフェリンは逆の動態を示す 体内総鉄量:3~4g、貯蔵鉄が30% 血液1ml中に鉄0.5mgが含まれる 1日の食事での鉄吸収量は1mg=喪失分を補う 血漿鉄消失時間PIDT:静注した59Feが半減する時間 骨髄での鉄需要を示す、再生不良・癆で延長 鉄欠乏・巨赤芽球・溶血性・MDSで短縮 %RCU:赤血球鉄利用率:静注した鉄の何%が 赤血球に取り込まれたか、正常は90%前後 鉄欠乏で上昇、それ以外のでは低下 しじみ、凍り豆腐にも鉄が多く含まれる 鉄芽球性貧血:赤芽球でのヘム合成の障害、無効造血 鉄がミトコン内に蓄積して環状鉄芽球 長期の経過でヘモクロマトーシス 二相性貧血:小球性と正球性が混在 血漿鉄消失時間PIDT1/2・%RCUは低下 →VitB6(ピリドキシン)大量投与、キレート剤 無効造血:赤芽球が骨髄内崩壊、悪性貧血・鉄芽球性 →網赤血球は低下する ⇔ 溶血性貧血 慢性炎症・慢性感染・膠原病→貯蔵鉄利用障害、 血清Fe↓、フェリチン↑、Mφ中に鉄がいる、 鉄利用障害:慢性感染、悪性腫瘍、鉄芽球性貧血 再生不良性:40歳以上では免疫抑制療法を選択 抗胸腺細胞グロブリン(ATG)+シクロスポリン 軽症例or免抑無効例にはアンドロゲン療法 好中球減少に対してG-CSF 脂肪髄になるのでdry tapではない 脊椎T1強調画像で高信号 パルボB19から急性に赤芽球癆 溶血、間接ビ↑ パルボが赤血球系前駆細胞に感染して破壊する 赤芽球癆 :赤芽球のみが低形成、網赤血球↓↓、 巨大前赤芽球、胸腺腫があれば摘出 Fanconi貧血:先天性再生不良性貧血+多発奇形 不応性貧血:リング状鉄沈着、前白血病状態 巨赤芽球性:舌炎、白髪、粘膜委縮、 赤血球内に濃青紫色のHowell-Jolly小体 網赤血球の絶対数↓、血清Fe↑、Fe交替率↑ 大球性正色素、脊髄後索・側索の障害、温痛覚正常 Schilling試験(+):VitB12の吸収能低下 尿中の放射性VitB12排泄が低下 悪性貧血:内因子分泌不全、先天性か、胃壁細胞障害 VitB12筋注、胃病変は残存、胃癌のリスク 血管内で溶血:冷式AIHA、PNH、摘脾は無効 ヘモグロ・ヘミジデ尿(+)、血管外では(-) 遺伝性球状赤血球症HS:癆、ビリ胆石症、葉酸欠乏 MCHC↑、浸透圧抵抗↓、細胞骨格蛋白の異常 摘脾は5歳以上、数週間で貧血改善 サラセミア:βの軽症型が多い→HbA2・Fが高値 無効造血→PIDT1/2・%RCU低下、 HbA:α2β2、HbB:α2δ2、HbFα2γ2 PNH:尿中ヘモジデリン高値、汎血球減少 腸間膜静脈血栓による腹痛、 血中ハプトグロビン↓:溶血による消費 NAP(好中球中のALP)スコアの低下 再生不良性貧血・AMLを合併、ストレスで溶血発作 洗浄赤血球を輸血する(補体感受性の亢進) シュガーウォーターテスト(+):電解質の内容液中で 補体が赤血球に作用して溶血 Ham試験:夜間にアシドーシスにより 補体が吸着しやすくなり血管内溶血 温式:寒冷凝集(-)、直接Coombs(+) 溶血性貧血:大小赤血球が混在 AIHA:自己抗体でRBC凝集、続発性はSLEが最多 AIHAにITPを合併→Evans症候群、経過中にSLE NAPスコア:白血球増加症の補助検査 上昇:CML急性転化、PV、骨髄線維症、類白血病 減少:CML慢性期、PNH B細胞:表面マーカーは2桁 ⇔ T細胞は1桁 G-CSF産生腫瘍:肺・口腔・膀胱の扁平上皮癌に多い 可溶性IL-2受容体:悪リン、HTLLの指標 間質性肺炎、貪食症候群、RA、SLEなどでも上昇 血球貪食症候群:リンパ腫関連・ウイルス感染関連 過剰なサイトカインにより活性化したMφが貪食 AML:ALL=大人で4 1、小児で1 4 ペルオキシダーゼ:陽性が3%未満なら M0・M7、リンパ性、アズール顆粒の出現と一致 メイギムザ:芽球の30%以上なら白血病⇔MDS MPO陽性率が50%未満(M0、6、7)ほど予後不良 急性前骨髄球性白血病APL=M3 t(15;17)のためPML / RARαキメラ遺伝子を持つ faggot cell(Auer小体の束を持つ)、アズール顆粒 全トランス型レチノイン酸ATRAが極めて有効 APL細胞の分化を誘導、90%以上で完全寛解導入 WBCが多い場合、レチノイン酸症候群予防目的に アントラサイクリン投与、 DICに対してアンチトロンビンⅢ、ヘパリン投与 AMoL:核の切れ込み・波打ち・偏位 歯肉腫脹、Auer小体(+)、全身リンパ節腫大 急性GVHD:発疹、下痢、肝不全、2週~90日 Tリンパ球による拒絶 慢性GVHD:強皮症様の皮膚症状、6か月~3年 白血病で感染徴候あれば広域抗菌薬投与、G-CSF投与 白血病の寛解導入療法:アントラサイクリン系 +シタラビン(Ara-C)細胞破壊による高尿酸、K 寛解後:地固めにAra-C大量療法、維持強化は Ara-C、アントラ系を中心とした多剤併用 リンパ性白血病:ペルオキシダーゼ(-)、 中枢神経浸潤症状(予防のためにMTXやAra-Cを 髄注する)、VP療法 リンパ芽球性リンパ腫LBL:B細胞系は皮膚や骨、 T細胞系は縦隔に腫瘤を形成しやすい CML:Ph染色体t(9;22)が95%で陽性 →BCR / ABL融合遺伝子がほぼ100%に見られる 白血球破壊によるVitB12上昇、 著増した細胞が肝・脾に浸潤して髄外造血 イマチニブ(グリベック)が第一 ←チロシンキナーゼ阻害薬 50~55歳未満なら骨髄移植 CML急性転化:2/3がAML、1/3がALLへ、 それぞれの転化先の治療 CLL:B細胞の表面構造=CD5陽性 免疫異常を合併→自己免疫性貧血、 AIHAを合併したらプレドニゾロン使用 リンパ腫大、肝脾腫、続発性免疫不全 無症状なら経過観察 赤白血病:PAS陽性巨赤芽球 TdT活性:CMLのリンパ芽球性急性転化で陽性 Ph染色体t(9;22)、CMLと一部のALL、予後不良 MDS:1/3がAMLに移行、染色体異常あり FABでは芽球30%、WHOでは20%以上と定義 類白血病反応:悪性腫瘍、重症感染、骨髄線維症など WBC5万以上、幼若白血球の出現、末血に赤芽球 骨髄線維症:脾腫←髄外造血による、涙滴赤血球 NAPスコア↑、高齢者に好発、 異常増殖した巨核球のサイトカインにより 線維芽細胞の増殖→線維化 真性赤血球増加症PV:造血幹細胞の腫瘍性増殖 還元ヘモ↑によるチアノーゼ、全種類増加 高ヒスタミン血症、瀉血と抗血小板療法 ストレス赤血球増加症:循環赤血球量は正常 血漿量が低下している リンパ節可動性なし:癌の転移が多い 無痛:悪性リンパ腫 圧痛:伝染性単核球症、成人Still病 Hodgkinリンパ腫:好酸球↑,Ⅰ,ⅡA期は放射線療法 Hodgkin細胞:大型・単核で核小体が大きい Reed-Sternberg細胞:2核が鏡像、owl s eye 頸部・縦隔のリンパ節に初発が多い、連続性進展 濾胞性リンパ腫:無症状なら経過観察 リンパ節内に濾胞を形成、自然退縮あり DLBCL:50%がリンパ節に発生、濾胞構造が消失 Ann Arbor分類:横隔膜を越えるとⅢ期 悪性リンパの予後:60歳以上、PSが悪い、 LDH異常高値例では不良 Burkitt:小児に好発、白血化してL3 B症状:発熱、盗汗、体重減少、 Pel-Ebstein型発熱:数日の高熱期と無熱期を 2,3週間周期で繰り返す=間欠熱 ATL:花弁状細胞、CD4+、CD25+ 、Il-2↑ リンパ腫脹、肝腫大、皮膚に浸潤→丘疹や紅斑、 PTH様物質産生→高Ca・LDH血症 無症状なら経過観察、進行例に化学療法・移植 急性型・リンパ腫型は治療抵抗性 ランゲルハンス細胞組織球症:喫煙者・小児に好発 ランゲルハンス細胞が肉芽腫を形成しながら増殖 低年齢ほど予後不良、ステロイド、免抑 発熱+心雑音:心内膜炎、血液培養で確定 緑色連鎖、黄色ブ(急性なら)、疣贅 Bence-Jones蛋白:免疫グロブリンのL鎖のみ MM:骨融解による高Ca血症、M蛋白はGかA 過粘稠の頻度は少ない、腎障害、アミロイドーシス 原発性マクログロブリン血症:B細胞の腫瘍 リンパ形質細胞性リンパ腫 、IgMを産生 眼底静脈ソーセージ様変化、リンパ・肝脾腫 アルキル化薬+ステロイド、血漿交換 クリオグロブリン:血清を4℃以下にすると ゲル状に沈降するグロブリン、過粘稠をきたす vW因子:血小板の血管内皮下組織への粘着 偽性血小板減少:0.1%にEDTA存在下で反応性を示す 抗血小板抗体、クエン酸Na使用により正常数 血小板無力症:Glanzmann病、数は正常 凝集反応の欠如、治療は輸血のみ、ステロイド無効 von Willebrand病:優性遺伝、vWFが無いとⅧ因子 も不安定→APTT延長、デスモプレシンで治療 血小板機能異常:上記2つ、アスピリン内服、 Bernard-Soulier症候群 BSS:vWF受容体の異常、血小板減少、巨大血小板 血管内皮下組織への粘着異常 紫斑:単純性、アレルギー性、血小板減少性 前2つは血小板数正常 特発性血小板減少性紫斑病ITP:慢性失血で鉄欠乏 血小板自己抗体による寿命の短縮、凝固検査は正常 幼若巨核球の増加、自己抗体PAIgG(+) Ⅱ型アレルギー、免疫グロブリン製剤+ステロイド 血栓性血小板減少性紫斑病TTP:発熱、精神症状 血小板数↓、腎障害、貧血(5徴) 破砕赤血球→微小血管障害性溶血:間ビ↑、LDH↑ 新鮮凍結血漿、血漿交換で治療 溶血性尿毒症症候群HUS:腎の微小血管内皮細胞が べロ毒素によって傷害されて血栓形成、赤血球破砕 血小板↓、溶血性貧血、急性腎機能障害が3徴 赤血球破砕症候群:人工弁、行軍、DIC、TTP、HUS 循環抗凝固因子:IgG、→出血傾向 アレルギー性紫斑病(Henoch):腸重積、関節痛、 腹痛→関節炎・紫斑→1~3週後に腎炎 腎炎→血・蛋白尿、IgA腎症に類似、ネフローゼ XⅢが低下、自然治癒、対症療法、 Rumpel-Leede試験陽性 巨大血管腫の異常血管内皮により血小板が活性化 DIC:血栓形成でフィブリノゲン↓、ESR遅延、 二次線溶亢進でFDP↑、D-ダイマー↑ アスピリンによるワーファリン増強効果 PT時間で測定、トロンボテスト 血小板機能低下→ADP凝集能低下 抗リン脂質抗体→梅毒偽陽性、PT正常、APTT延長、 血栓傾向、Budd-Chiari症候群を合併 好中球過分葉:巨赤芽球貧血・MDS ←形態異常+無効造血 好酸球↑:アレルギー性、Addison病、Hodgkin 好酸球性肺炎 リンパ球↑:ウイルス感染、結核、百日咳、CLL アレルギー、Basedow CMLの第一はチロシンキナーゼ阻害薬 白血病裂孔:急性白血病、CMLの急性転化時 →好中球ALP↑、dry tap 幼若細胞腫瘍性増殖によるdry tap 巨大脾腫:MF、CML、真性赤血球増多、 特発性門亢症、マラリア 血友病:斑状・深部出血、AとBで症状の差はない Osler-Weber-Rendu病:常優、皮膚・粘膜に 多発する小血管拡張とそこからの出血 悪性貧血→下肢振動覚低下 デスフェラール:鉄キレート剤 直ビは上昇すると尿に出る 寒冷凝集素症CAD:自己免疫性→ステロイドで治療 Evans症候群:AIHAとITPの併発:2型アレルギー 2相性赤血球:大球性・低色素性が混在 MDSと鉄欠乏性で見られる 感染症に伴う血球貪食症候群 M蛋白↑による赤血球連銭形成 細胞内寄生菌による比較的徐脈 出血時間:2~5分、凝固時間:8~12分が正常 DIC基礎疾患:悪性腫瘍、白血病、敗血症 出生児には骨髄のみで造血、RBC産生にエリスロ必須 成人の造血:体幹部(椎骨・胸骨・肋骨) 血小板検査:EDTA、血糖値:フッ化NaEDTA 骨髄移植は同年代からが良い アルコールにより葉酸代謝障害 血管外溶血:自己免疫・HS 血中濃度はGAMDEの順、抗体 鉄剤投与1週間で網赤血球増加 広節裂頭条虫感染でVitB12欠乏、 鉤虫症で鉄欠乏 脾機能亢進では赤血球の減少はない 赤芽球として骨髄内に3~4日 顆粒球:末梢血での半減期6~8日 赤沈の遅延:多血症(赤血球同士の電荷の反発) グロブリンの低下(DICなど) ミニ移植:GVT効果を重視 CPD液:クエン酸・リン酸・ブドウ糖添加液 凝固防止・2-3DPG維持・エネルギー源 MAP液:CPD+マンニトール・アデニン 赤血球膜強化 【H 感染症】 MRSA: 3世代セフェム下に多い 黄ブ菌の60%、敗血症、肺炎、腸炎を起こす せつ:1つの毛包を中心とする化膿、小切開 癰:多数の毛嚢、十字切開で排膿 基礎に免疫低下があることが多い 顔面のせつ(面疔):炎症が中枢神経に波及する 危険があるので切開はせずに局所安静・抗菌薬療法 骨髄炎・骨膜炎:黄ブによる、5~14歳の男子に好発 長管骨、ドレナージ、病巣廓清、抗菌薬点滴 蜂窩織炎:真皮深層~皮下脂肪組織が病変の場 ブ菌、連鎖球菌が多い、拍動性疼痛 ブドウ球菌性食中毒:手の切り傷などから混入 潜伏は1~6時間(平均3時間)で食中毒中で最短 予後良好で、対症療法で1~2日で治る 毒素型>感染毒素型>感染侵入型の順に発症が早い A群β:猩紅熱、丹毒、急性糸球体腎炎、リウマチ熱 溶血毒素ストレプトリジンOに対する抗体がASO 続発症出現後にピークになることが多い B群:GBS、新生児の髄膜炎や敗血症 肺炎球菌:α溶血、肺炎、髄膜炎、中耳炎、副鼻腔炎 苺舌:猩紅熱、川崎病で生じる、猩紅熱では口囲蒼白 が見られるが川崎では口唇の発赤や亀裂を伴う 猩紅熱:咽頭炎・扁桃炎+全身に広がる発赤 続発症予防のためにペニシリン系7~10日間投与 肺炎球菌:インフル流行期の健常成人に多い 錆色膿性痰、大葉性肺炎、WBC↑、CRP↑、赤沈↑ ペニシリンGが第1選択 クレブシエラ:陰性桿菌、大葉性肺炎(均等陰影) 大酒家、喫煙家の中年男性、空洞形成しやすい ペニシリン服用歴(2次性肺炎)、粘稠痰 インフル菌:鼻粘膜損傷による鼻咽頭炎、小児に多い アンピシリン耐性が多い ジフテリア:確定診断は培養とPCR 心筋炎、神経炎の予防のため直ちに抗毒素血清投与 後遺症として心筋障害、口蓋麻痺などをきたす 放線菌類:グラム陽性桿菌、糸状菌のような菌糸形成 放線菌症:アクチノマイセス属、口腔や腸の常在菌 病巣部からはドルーゼ(硫黄顆粒)が検出 ペニシリンの大量投与や外科切除 ノカルジア:土壌中に生息する好気性細菌 経気道で肺に、外傷により皮膚に感染 日和見感染が主、ST合剤によって治療 下痢原性大腸菌:健常人からは検出されない 腸管病原性大腸菌EPEC:毒素は産生しない 腸管上皮に強固に接着することで発症、水溶性下痢 毒素原性大腸菌ETEC:易熱性(コレラに類似)と 耐熱性の2種類の毒素を産生、とぎ汁様下痢 腸管組織侵入性大腸菌EIEC:菌が細胞内に侵入 赤痢に類似した脳粘血便 腸管出血性大腸菌EHEC:べロ毒素が侵入して傷害 蛋白合成が阻害される、重症例で出血性大腸炎 約10%にHUS、急性脳症合併 発症早期の抗菌薬投与で合併症を予防可能 腸管凝集付着性大腸炎EAEC:付着や毒素産生 小児下痢症のひとつ、水溶性下痢 細菌性赤痢:国外での感染が多い、潜伏期1~3日 全身倦怠感、急激な発熱、水様→膿粘血便、 テネスムス(病変が直腸に達すると生じる) 志賀毒素は蛋白合成を阻害、べロ毒素と類似 ニューキノロン系、整腸薬(乳酸菌) チフス:薔薇疹・肝脾腫・比較的徐脈が三徴 腸管から血中へ入る、WBC低下、好酸球消失 細胞内寄生菌、Mφ内で増殖して血中に散らばる 1~2週間の潜伏、尿・血液・便から菌検出 極期には稽留熱(日差1℃以内の高熱) ニューキノロンが第1、(クロラムフェニコール) パラチフスは腸チフスよりも軽症 サルモネラ:夏季に鶏卵、マヨネーズ、加熱不十分な 食肉の摂食後、ミドリガメとの接触後1~3日で発症 悪心・嘔吐、緑色水様下痢、腹痛、発熱全部あり 基本的に対症療法のみ、免疫不全者には抗菌薬投与 赤痢>腸チフス>コレラ>パラチフスの順の頻度 コレラ:河口に生息、魚介類や水から経口感染 潜伏期1~3日で突然の発熱・腹痛(-)の水溶性下痢 と悪心を伴わない嘔吐、腸液喪失で代謝アシ 適切な輸液、重症例にはTC、ニューキノロン投与 腸炎ビブリオ:好塩菌、水温15℃以上で増殖 潜伏は12時間前後、激しい腹痛と水様~粘血便 食前の加熱が有効、数日で自然治癒 カンピロバクター:家畜の腸内に高率に生息 食肉、生乳、ペットとの接触で感染、2~7日の潜伏 コイル状菌体のらせん運動、細菌性食中毒では最多 細胞内侵入型、発熱、腹痛、水様→粘血便 ペニシリン・セフェムに耐性、エリスロが第一 感染後にギランバレー、反応性関節炎の発症 百日咳:発熱(-)の感冒症状が1~2週間継続 夜間に特有の咳発作(痙咳発作)とリンパ球優位の WBC増多、気道粘膜のみの炎症、CRP陰性 カタル期が感染力大、エリスロマイシンが第1 回復期に咳が消失するまで登校禁止 成人での発症例が増加傾向 緑膿菌感染:肺炎、敗血症が多い、他に尿路感染症 皮膚感染症、外耳炎、角膜炎、眼内炎など 多剤耐性緑膿菌MDRP:カルバペネム、 ニューキノロン、アミノグリコシドに耐性 セラチア:寒天培地で赤色の集落、赤色色素産生 日和見感染症、湿潤環境を好む、陰性桿菌 手指への菌の付着から院内感染 レジオネラ:胸膜炎(肺野浸潤影、胸水貯留) 多彩な病型(精神神経症状、下痢、血清CK↑など) 比較的徐脈、喀痰培養での検出率は低い 尿中抗原の検出、PCR法などで抗原を直接証明 急速に進行するため迅速診断が必要 セフェム系無効、ニューキノロン+マクロライド リファンピシン、テトラサイクリンも有効 ヒト-ヒト感染はない ブルセラ症:人畜共通、持続する波状熱と倦怠感 保菌動物との接触や乳製品摂取がリスクとなる ストレプトマイシンとテトラサイクリンの併用 野兎病:人畜共通、野ウサギやげっ歯類から感染 発熱、筋肉痛、侵入部位の潰瘍とリンパ節腫脹 猫ひっかき病:猫からの受傷、丘疹や膿疹、痂皮と 所属リンパ節の有痛性腫脹、発熱は無い 通常自然軽快、必要ならマクロライド系を投与 淋菌:陰性球菌、子宮頚部粘膜や尿道円柱上皮に 付着して増殖、潜伏は2~10日間、菌は低温で死滅 髄膜炎菌:髄膜炎、敗血症、電撃型敗血症の原因 モラクセラ:鼻腔内常在菌、上気道や中耳に感染 ボツリヌス毒素:神経末端からのAch遊離障害 12~36時間で発症、球麻痺、外眼筋、呼吸筋麻痺 運動神経・副交感神経の機能低下、熱に弱い 破傷風:早期発症ほど重篤、光・音で発作誘発 抑制性の入力をブロックすることで強直性痙攣 外傷後4日~3週間、発症時の致死率は20%以上 沈降トキソイドとγグロブリン投与 ガス壊疽→高圧酸素療法、抗毒素血清、創解放・除去 ウェルシュ菌:調理後の冷蔵保存中に外毒素産生 100度の高温にも芽胞で耐える、カレー、シチュー 結核:胸膜炎によりリンパ球増加、ADA上昇 血行散布で骨、髄膜、関節、骨へ波及する 粟粒結核:肺紋理の不明瞭化、稽留熱 眼底、肝生検、骨髄生検を行う MAC症:結核様の空洞形成や中葉・舌区型の肺病変 抗結核薬は効きにくい、クラリスロを中心に治療 らい:病原性は非常に弱い、乳幼児期に感染する 類結核型T型:知覚麻痺が主、 らい腫型L型:皮膚のらい腫 Weil病:レプトスピラ、湿地帯、鼠の尿から感染 肝・腎障害、黄疸の割に肝酵素上昇は軽度 血管内皮の障害、Rumpel-Leede試験で異常 ストレプトマイシンが第一 ライム病:マダニ刺咬から数日~数週後に発症 遊走性紅斑出現後に関節痛や筋肉痛、神経症状 ペニシリン、テトラサイクリンで治療 梅毒トレポネーマ:生体外では容易に死滅 1期:初期硬結、硬性下疳、無痛性横痃 (所属リンパ節腫脹) 2期:全身リンパ節腫脹、薔薇疹、丘疹性梅毒疹 扁平コンジローム、梅毒性乾癬 3期:結節性梅毒疹、ゴム腫 4期:神経梅毒、大動脈炎、大動脈瘤 血清梅毒反応 STS:脂質抗原法、カルジオリピンに 対する自己抗体で、膠原病罹患などで偽陽性となる 感染後4週頃から陽性化、治療後は陰性化 TPHA:梅毒トレポネーマ抗原法、菌体成分と反応 1~2週遅れて陽性、治療後も陽性のまま 非定型細菌:βラクタムは細胞内移行性低いから無効 トラコーマクラミジア:trachomatis トラコーマ:濾胞形成を伴う角・結膜の慢性炎症 肺炎クラミジア肺炎:pneumoniae、幅広い世代 長引く激しい乾性咳嗽、軽度の発熱 オウム病:psittaci、39℃以上の高熱、頭痛、肝脾腫 比較的徐脈、濃厚なスリガラス~斑状・網状陰影 トリから塵埃感染、TCが第一、ペニシリン無効 ツツガムシ:刺咬後5~14日で発症、高熱 体幹から広がる麻疹様皮疹、刺し口の有痛性紅斑 所属リンパ節の有痛性腫大、比較的徐脈 刺し口の中心部に大きな黒色の痂皮を形成 WBC↓、好酸球消失、血小板↓ 治療が遅れるとDICを発症 日本紅斑熱:マダニに刺されて感染、刺し口は小さい 手掌に特に目立つ紅斑、死亡率高い マイコプラズマ:細気管支炎による乾性咳嗽、発熱、 胸痛、5~25歳の健常者、聴診所見は乏しい 寒冷凝集反応上昇、確定診断は血清抗体価 DNAウイルス:ポックス(天然痘)、ヘルペス へパドナ(B肝)、エンベロープ(-):アデノ、 パピローマ、パルボ、ポリオーマ SARSコロナウイルス:severe acute respiratory syn 主に飛沫感染、接触感染 ノロウイルス:食中毒の約20%、乳児胃腸炎の2位 吐物・便から経口感染、感染力強い 症状は1~2日で回復 ⇔ ロタは7日程度かかる ロタ:乳児下痢症の大半、吸収上皮細胞の障害 +腸管毒素による粘液分泌亢進で水様性下痢 流行性耳下腺炎:抗生剤等は無効、抗体価で確定診断 潜伏2~3週、耳下腺腫脹→血清・尿中アミラーゼ↑ 予防は生ワクチン、耳下腺腫脹消失まで登校禁止 合併症では無菌性髄膜炎が最多、難聴は予後不良 HHV1:口唇ヘルペス、HHV2:性器ヘルペス HHV3=VSD:水痘・帯状疱疹 HHV4=EBウイルス:伝染性単核症、上咽頭癌 HHV5=CMV:巨細胞封入体症 HHV6・7:突発性発疹、HHV8:KSHV、カポジ肉腫 HSV1:初感染は口腔内、三叉神経節が潜伏部位 水痘:体幹を中心にかゆみを伴う各段階の発疹が混在 帯状疱疹:回帰感染、片側肋間・顔面・三叉神経に 神経痛様疼痛→紅暈を伴う小水疱の集簇 痂皮化するまでは感染力を持つ 顔面神経膝神経節・耳神経節を侵して 顔面神経麻痺・内耳障害・味覚障害 鼓膜・耳介・外耳道にも水疱 伝染性単核症:EBウイルスEpstein-Barr 思春期以降の初感染で発症しやすい 弛張熱・全身リンパ節腫大・扁桃炎が3徴 皮膚・口蓋の紅斑、肝脾腫、アシクロビルは無効 アンピシリンは皮疹を生じさせるため禁忌 確定はEBウイルス抗体価 異型リンパ球:濃い好塩基性の細胞質 クロマチン豊富で結節状、切れ込みを持つ核 感染B細胞を排除するためのCTL EBV→Burkittリンパ腫、NK細胞リンパ腫 上咽頭癌 突発性発疹:解熱後発疹、WBC↓、リンパ球相対的↑ 体幹→頸部→顔面・四肢、紅斑→丘疹、 落屑なし 熱性痙攣、急性脳症、肝炎などを合併 成人の抗体保有率はほぼ100% サイトメガロ:喀痰に封入体保有巨細胞(owl s eye) 間質性肺炎→びまん性のすりガラス影 AIDS患者では高率にCMV網膜炎・腸炎を発症 先天性サイト:経胎盤、小頭症、内耳性難聴 脳内石灰化、肝脾腫大、黄疸、脈絡網膜炎 JCウイルス:進行性多巣性白質脳症 腎に持続感染して活性化されると稀突起細胞に感染 白質に多発性の脱髄巣、予後不良 エンテロ属:ポリオ・コクサッキー・エコー・エンテロ 無菌性髄膜炎の80%以上がエンテロウイルス コクサッキーA:手足口病・ヘルパン、B:心筋炎 日本脳炎:フラビウイルス科、発熱・頭痛→脳炎症状 発症者の1/4が死亡、灰白質、視床、黒質を障害 狂犬病:咬傷後の1~2か月の潜伏期中にワクチン接種 腎症候性出血熱HFRS: 出血傾向+腎機能不全 ハンタ、ネズミの糞尿で汚染された食品から感染 腎の毛細血管内皮が標的、対症療法のみ デング熱:フラビ、点状出血、高熱、筋肉痛、関節痛 ネッタイシマカ、血小板・WBC↓、AST・ALT↑ 重症化で血漿漏出と出血傾向を呈するデング出血熱 アスピリン投与はReye症候群や出血傾向を起こす HIV:CD4陽性T細胞に感染、200/mm3以下でAIDS 200~350で治療を推奨 HAART:highly active antiretroviral therapy 核酸系逆転写酵素阻害薬(ジドブジン)+非核酸系 逆転写酵素阻害薬(ネビラピン)+プロテアーゼ 阻害薬(ロピナビル)、多剤併用 免疫再構築症候群:病原体に対する免疫応答や 炎症が復活することで日和見感染の増悪 アスペルギルス:空洞性病変、好中球減少による Ⅰ型アレルギー、閉塞性 骨髄移植後20日目と80日目にピーク 免疫不全じゃなくても発症する アムホテリシンB、ボリコナゾールで治療 クリプトコッカス:浸潤影、結節影、結節内の空洞 AIDS患者では髄膜炎を合併 鳩から、グロコット染色で球状に黒染、サブロー アムホテリシンBとフルシトシンの併用 カンジダ:フルコナゾール、イトラコナゾールで治療 ニューモシスチス:β‐Dグルカン↑ AIDSの40%で発症 、早期から著明な低O2 急な発熱・乾性咳嗽・呼吸困難、気胸を合併 両側びまん性すりガラス~斑状陰影、 ST合剤、ペンタミジン マラリア:約2週間潜伏、間欠熱・貧血・肝脾腫 熱帯熱マラリアは発熱が一定しない、重症化 クロロキン、メフロキン、スルファミドキシン アメーバ赤痢:メトロニダゾール(フラジール) 栄養型は体外では5分で死ぬから急いで鏡検 S状・直腸を中心にタコイボ状びらん、潰瘍 トリコモナス:栄養型のみ、グリコーゲンを吸収し、 デーデルラインが枯渇して腟炎をきたす クリプトストリジウム:塩素消毒には抵抗性 ランブル鞭毛虫:旅行者下痢症、メトロニダゾール リーシュマニア:内臓・皮膚粘膜に感染、瘢痕形成 エキノコッカス:礼文・根室、潜伏10~15年 肝に卵殻状石灰化、肝嚢胞、実質障害はなし 肝吸虫症:コイ科生食後、右季肋部痛、下痢、 プラジカンテルで治療 蠕虫:国名地名がつくやつ+糞線虫が経皮感染 袋形動物→線虫類、扁平動物→吸虫類・条虫類 サケ:日本海広節裂頭条虫、 有機野菜:回虫 コイ:肝吸虫、 牛:無鉤条虫、肝蛭、包虫 豚:有鈎条虫、旋毛虫症、包虫 アユ・シラウオ:横川吸虫 カニ:ウェステルマン、宮崎肺吸虫 肝吸虫:胆管細胞癌の発症と関連 Löffler症候群:回虫・鈎虫・糞線虫の 幼虫移行による一過性肺炎、末梢好酸球↑、 肺浸潤像、喘息様症状など 全身性炎症反応症候群SIRS:以下のうち2項目以上 体温>38℃ or <36℃、脈拍>90回/分 呼吸数>2回/分、WBC>12000 or <4000 敗血症=感染症+SIRS 重症敗血症=敗血症+血圧低下・臓器循環不全 敗血症性ショック=重症敗血症+輸血無反応な低血圧 定期一類:ジフテリア(D)、百日咳(P)、破傷風(T) ポリオ、麻疹・風疹、BCG、日本脳炎 定期二類:インフルエンザ(65歳以上) 任意:水痘、流行性耳下腺炎、A・B型肝炎、 肺炎球菌、インフルエンザ桿菌 弱毒生ワクチン:ポリオ、麻疹、風疹、BCG、水痘 流行性耳下腺炎など グラム染色:陰性菌は細胞質の脂質成分が多いので アルコール処理で破壊されて染色液が流出する メトロニダゾール:膣トリコモナスとdifficileに有効 細菌に代謝されて活性酸素を形成する 肝排泄の抗菌薬:リンコマイシン系、リファンピシン メトロニダゾールなど アレルギー:ペニシリン系、セフェム系、 カルバペネム系に多い 呼吸数30以上で入院 糖尿病コントロールはカロリー制限から N95=0.3μmを95%遮断するという意味 1類:エボラ、ラッサ、ペスト等 感染力・危険性が極めて高い、日本には常在しない 2類:結核、SARS、ジフテリア、ポリオ、鳥フル 1類に次いで危険性が高い 3類:O-157、コレラ、チフス、パラチフス、赤痢 特定職業への就業により集団感染を起こしうる いずれも経口感染 4類:A肝、恙虫、日本脳炎、マラリア 動物、飲食物を介して人に感染するもの 5類:アメーバ赤痢、破傷風、HIV 全数把握(7日以内)、定点把握(翌週・翌月) 1~4類は診断後直ちに保健所長通じて知事へ 炭疽菌:皮膚炭疽・肺炭疽・腸炭疽、組織で増殖 ペスト:腺ペストが最多、鼠からノミを介して感染 脳炎を起こすウイルス:エンテロ(エコー・コク) フラビ、ヘルペス(大人は1型子供は2型) アデノウイルス:内胚葉由来細胞に親和性 咽頭扁桃炎:ヘルパンギーナ(コクサッキー)、 EB、アデノウイルス / 連鎖球菌、ジフテリア 無顆粒球症・白血病(免疫低下時) 滲出性胸水:胸水/血清総蛋白>0.5か 胸水/血清LDH>0.6 胸部に空洞:結核、黄ブ、B連、クレブシエラ 大腸菌、アスペル、クリプト、 扁平上皮癌、転移性肺癌、Wegener、RA 真菌で血液培養:カンジダ、クリプトコッカス Kaposi水痘様発疹:既存の皮膚病変状にHSVが感染 黄熱病:発疹(-)で黄疸出現 ドパミン:ショックに対する昇圧として第一 少量投与では末梢血管拡張 比較的徐脈:ブルセラずれ落ち脈拍下がる ブルセラ、髄膜、レジ、オウム、チフス 感染性腸炎:多くが発熱(+)、腹痛(+) 発熱(-)・腹痛(-):コレラ、毒素原性大腸菌 (-)・(+):ウェルシュ、セレウス菌 誤嚥性肺炎:口腔咽頭常在菌、嫌気性菌、大腸菌 →悪臭、右肺に多い 敗血症治療:抗菌薬の中枢神経系への移行が大事 腸管での異常増殖、褥瘡からの侵入が多い 肺化膿症:ブドウ球菌、大腸菌、 嫌気性菌(バクテロイデス:常在菌) 飛沫核感染:麻疹、水痘、結核、レジオネラ 飛沫感染:インフル、百日咳、ジフテリア、マイコ 風疹、ムンプス 真菌培養:カンジダかクリプトコッカス テトラサイクリン:リケッチア、クラミジア、 マイコ、ライム病、百日咳に有効 薬剤性腸炎:トマトジュース様血便 ヘモフィルス=インフル菌 バクテロイデス:内因性感染、混合感染 腹腔内膿瘍、アミドグリコシド系は無効 潜伏結核に対してイソニアジドを半年間投与 アンピシリン:グラム陽性菌・陰性球菌に有効 緑膿菌、クレブシエラ、セラチアには無効 テトラサイクリン:歯の変色、尿毒症増悪 Fanconi症候群 嫌気性に無効:アミノ配糖体、ニューキノロン、 モノバクタム ペニシリンアレルギーに対してはエリスロを使用 【I 呼吸器】 浸潤影:背景血管を透見できない濃度の陰影 ⇔すりガラス陰影:透見可能 結節影:5~30mm、5mm以下だと粒状影 細葉性陰影→小葉性→区域性→肺葉性と融合していく 気管支透瞭像:air bronchogram、肺胞腔病変により 気管支内の空気との間でコントラスト 間質性陰影:線状影→網状影→胞巣状陰影像 Kerley s line:小葉中隔の肥厚を反映 心原性肺水腫、癌性リンパ管症、間質性肺炎で出現 急性細気管支炎:細気管支上皮細胞に炎症、 細気管支が浮腫性に狭窄・閉塞、対症療法 細菌性肺炎:肺胞性肺炎による膿性喀痰、強い咳嗽 大葉性肺炎:肺炎球菌・クレブシエラ 気管支肺炎:黄ブ菌、緑膿菌、フル菌 非定型肺炎:細菌以外のもの+レジオネラ 乾性咳嗽、X線で多彩な陰影(間質性・肺胞性) 市中肺炎:肺炎球菌、フル菌、マイコ、クラミジア 上気道のウイルス感染に続発することが多い 院内肺炎:黄ブ、緑膿菌、クレブシエラ、MRSA 肺炎球菌:市中で最多、悪寒戦慄と高熱、鉄錆色喀痰 髄膜炎・関節炎・菌血症を併発 フル菌肺炎:慢性気道感染症の急性増悪時に多い 小児に好発、チョコレート寒天培地で発育する クレブシエラ肺炎:粘稠で糸を引く痰、肺膿瘍起因菌 ペニシリン耐性、第3世代セフェム ペニシリン長期投与による菌交代現象で発症 MRSAに有効:バンコマイシン(グリコペプチド系) アルべカシン(アミノ配糖体)、リネゾリド マイコ:細気管支炎による激しい咳嗽、発熱、胸痛 聴診所見は乏しい、X線は肺胞性も間質性もある 感染後にギランバレー、Stevens-Johnson症候群 レジオネラ:発症早期から傾眠・幻覚などの精神症状 筋肉痛、頭痛、比較的徐脈、胸膜炎の合併が多い 喀痰培養、尿中抗原の検出、治療を先行させる エリスロマイシン・リファンピシンが原則 ヒト―ヒト感染はない 抗酸性:一度染色されると酸・アルコールにより 脱色されにくい、Ziehl-Neelsen染色 結核:既感染発病(二次結核)が大半を占める 細胞壁が脂肪に富むのでグラム染色で染まりにくい O2濃度の高い所に感染巣=上肺野 上肺野はリンパの流れも良くない クオンティフェロン:血液を結核菌特異抗原で刺激 →その結果Tリンパから放出されたIFN-γを測定 BCG接種の有無にかかわらず感染の診断が可能 粟粒結核:2臓器以上に活動性結核病巣、全結核の1% INH:VitB6欠乏による末梢神経炎、肝機能障害 RFP:血小板減少、肝機能障害 SM:平衡障害、聴力障害、EB:球後性視神経炎 侵襲性肺アスペルギルス症IPA:免疫能低下時、 X線で急速に進展する楔状陰影、 CTにてhalo sign、air crescent sign 慢性壊死性肺アスペルギルス症CNPA:慢性進行型 肺アスペルギローマ:肺内の既存の嚢胞や空洞に 侵入・増殖、空洞壁・胸膜の肥厚、真菌球を形成 無症状か喀血、血痰、原則として外科的切除 β‐Dグルカン:真菌細胞壁構成成分、ニューモ、 アスペル、カンジダで(+)、クリプト・ムコールは(-) ニューモ:X線・CTにてびまん性の淡いすりガラス影 β‐DグルカンとKL-6が上昇、急速な進行 AIDS患者には予防的にST合剤投与 外科的切除:肺アスペルギローマと肺クリプト 喘息発作時:β刺激薬吸入、ステロイド全身+ アミノフィリン点滴、重篤発作ではO2吸入、 エピネフリン投与、気管挿管 長期管理:吸入ステロイド、テオフィリン、 抗ロイコトリエン受容体薬、長時間β刺激薬 非アトピー性喘息:成人に発症、冬に増悪 成人喘息患者の50%、症状は重症のことが多い アミノフィリン:気管支拡張、中~大発作の緩解目的 Curschmannらせん体:気管支喘息で見られる アスピリン喘息:30~50代、副鼻腔炎、鼻ポリープ アラキドン酸カスケードの障害、摂取後30分以内 急性好酸球性肺炎:喫煙のし始めに多い 急性の発熱、低O2血症、BALF好酸球↑↑(25%) 好酸球のびまん性肺浸潤によるすりガラス影、胸水 ステロイドが著効、自然軽快あり、予後良好 慢性好酸球性肺炎:数週~数か月の経過で発熱、咳嗽 X線で移動性の末梢浸潤影、末梢血好酸球↑ 少量ステロイドの長期投与にて治療 PIE症候群:Plumonary infiltration with eosiophilia 末梢血の好酸球増加を伴う肺浸潤影 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症ABPA 肺内の菌に対するⅠ、Ⅲ、Ⅳ型の反応、PIEの3型 喘息様症状+好酸球増加を伴う肺浸潤影 ステロイドで治療、再燃予防に抗真菌薬投与が有効 中心性気管支拡張:アスペルギルス抗原への 即時型皮膚反応(+)、沈降(+)で確定診断 アレルギーⅢ型:沈降反応試験 過敏性肺臓炎:Ⅲ+Ⅳ型のびまん性肉芽腫性間質性肺炎 抗原の反復吸入により経気道的に感作 特定の場所・時期に咳嗽・呼吸困難・発熱 拘束性+拡散障害、Tリンパ球↑、ACE↑ 夏型過敏性肺炎:CD4/8比↓ CD8+T細胞が増加する 農夫肺・鳥飼病ではCD4/8比↑ 4+T細胞が増加 サルコイドーシス:血中ACE陽性、網膜静脈周囲炎 豚脂様角膜裏面沈着物(プレシピテート)、 両側性に眼底サルコ結節、霧視、眼痛、視力障害、 若年+中年女性の二峰性 周辺虹彩前癒着、寒冷地 末梢顔面神経麻痺+中枢性尿崩症、70%が自然寛解 活性化されたMφがVitD産生して高Ca血症 Mφの類上皮化→ACEを産生 神経・心臓・腎臓に症状あればステロイドの適応 Goodpasture:Ⅱ型、血痰、両側すりガラス影 Fe染色でMφ中にFe沈着→喀痰中に担鉄細胞 肺出血が腎症状に先行する ステロイド、免抑、血漿交換療法 拘束性換気障害:間質性肺炎・肺線維症など %VCが80%以下、 閉塞性換気障害:COPD、気管支喘息など FEV1%が70%以下 フローボリューム曲線:V50・V25では末梢気道の 閉塞性障害を検出できる、早期の病変 特発性間質性肺炎IIPs:特発性肺線維症IPFが典型例 慢性の経過、乾性咳嗽と呼吸困難 KL-6↑、SP-A・SP-D↑、肺拡散能Dlco<80% 間質の線維化肥厚、細気管支の代償性拡張 X線で両下肺野に輪状・網状影 CTで胸膜直下優位に蜂巣肺、肺底部から繊維化が 始まり、徐々に上肺野へ広がる 根治療法なし、対症療法が中心 SP-A、SP-D:サーファクタント特異的蛋白 間質性肺炎の活動性の指標 KL-6:間質性肺炎の活動性マーカー、Ⅱ型上皮糖蛋白 放射線肺炎:肺胞隔壁肥厚、繊維化での拘束性障害 1か月~半年で照射野に一致したすりガラス影 肺好酸球性肉芽腫症:組織にランゲルハンス細胞と その周囲に好酸球の浸潤を認める 炎症により嚢胞を形成→自然気胸を合併 下垂体浸潤による骨病変、尿崩症(まれ) 石綿肺:下肺野を中心に網状影、胸膜肥厚・波状変化 心陰影の不鮮明化(shaggy heart) ラ音、胸水、ばち指、黄色棍棒(アスベスト小体) 珪肺:上肺野に病変、肺門リンパ節の卵殻状石灰化 タマネギ状の線維性増殖(珪肺結節) 下肺野に牽引性の気腫病変、結核を高頻度に合併 ベリリウム肺:肺野末梢が障害、間質の線維化 慢性型では肉芽腫形成→肺線維症 慢性閉塞性肺疾患COPD=肺気腫+慢性気管支炎 気道病変優位型:慢性気管支炎型、低O2による チアノーゼ、右心不全による浮腫を伴い blue bloater(青膨れ)と表現 気腫優位型:肺気腫型、やせを伴い pink puffer(赤あえぎ)と表現 汎小葉型肺気腫:肺胞能が拡大、α-AT欠損症 ⇔小葉中心型:呼吸細気管支の拡張、上葉、喫煙 慢性肺気腫:終末細気管支より末梢の気腔が拡大 肺胞の破壊的変化、末梢含気区域の不可逆的拡大 気管支拡張薬後のスパイロで1秒率<70%で確定 透過性↑、滴状心、残気量↑、喀痰は少ない CTにて数mm大以上の気腫病変 気管支拡張薬・喀痰排出薬で治療、在宅酸素療法 重症例には肺容量減少術LVRS 慢性気管支炎:白色粘稠性の喀痰、気道壁の肥厚 びまん性汎細気管支炎DPB:慢性副鼻腔炎の合併多い 両肺びまん性の呼吸細気管支の慢性炎症 X線で全肺野に粒状影、check valveによる過膨脹 Ctにて小葉中心性のびまん性粒状影、気管支拡張像 1日200~300mlの粘稠性の喀痰 細菌感染は初期はフル菌・肺炎球菌→緑膿菌に移行 HLA-B54陽性、混合性の障害、拡散能は正常 エリスロマイシンの少量長期投与 α-AT欠損症:WBCが産生する蛋白分解酵素を阻害し 肺のエラスチンやコラーゲンの破壊を防御する働き 白人に多く、日本人には極めてまれ 腺癌50%、扁平30%、小細胞15%、大細胞5% 男性の1位、女性の3位 扁平上皮癌:早期から咳嗽、血痰、胸痛などの症状 肺門部腫瘍により閉塞性無気肺 PTHrP産生腫瘍→高Ca血症、QT短縮 口渇、多尿、幻覚、重炭酸イオン排泄障害で 代謝性アシドーシス 多中心壊死、空洞形成 パパニコロウでオレンジ色 SCC、CYFRA21がマーカー ⅢA 期までは手術、同側縦隔リンパ節廓清 パパニコロウ:角化細胞がオレンジでそれ以外は青 オレンジGとライトグリーンの粒子径の差 腺癌:発育は遅いが、血行性転移をしやすい 女性の肺癌の70%、放射線・化学の感受性低い X線にて末梢に淡い腫瘤影(coin lesion) CTにてspicula、胸膜嵌入像、血管収束像 小細胞癌:NSE↑、小さくて核濃染の強い細胞 鑑別のために誘発筋電図、Lambert-Eaton ACTH↑、ADH↑(腫瘍随伴症候群) 初回化学療法でCRであれば予防的全脳照射を行う Horner症候群:眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、発汗↓ Pancoast症候群:上肢神経、鎖骨下静脈圧迫で 尺骨側から広がる知覚・運動障害、筋萎縮、浮腫 嗄声:大動脈下リンパ節への浸潤 分子標的治療薬:上皮成長因子受容体EGFRの チロシンキナーゼを阻害するゲフィチニブ (イレッサ)、EGFRに遺伝子変異がある方が効く 腺癌・女性・東洋人・非喫煙者に感受性が高い 癌性リンパ管炎:リンパ管の腫瘍塞栓、腺癌に多い 間質に滲出液が貯留して浮腫性に肥厚 →病変進展によりガス交換不良、呼吸困難出現 肺過誤腫:ポップコーン状腫瘍内の石灰化 中年男性に多い、多くは無症状、 間葉成分+上皮成分、圧排症状あれば摘出 肺塞栓症:梗塞に至るのは10%以下、ヘパリンが第1 超急性期にはt-PA、ウロキナーゼで血栓溶解 X線でKnuckle sign:末梢肺動脈抵抗↑により 肺門部肺動脈主幹部が拡大 Westermark sign:塞栓部より末梢の肺野で 血管影消失 t-PA:フィブリンに対する親和性がウロキナーゼより 高いため出血傾向は少ない 原発性肺高血圧:若年成人女性に多い、右心負荷所見 機能性PRによるGraham、中膜の筋性肥厚と 内膜の線維性肥厚、蔓状病変を認める プロスタサイクリン持続静注療法 肺水腫:semi-Fowlerにより静脈環流量↓させる 上肺野血管陰影の増強、buterfly shadow 左心不全によるものが大半 急性呼吸窮迫症候群ARDS:急性に発症する 血管透過性亢進型の肺水腫、高度の低O2血症 敗血症、急性膵炎、純O2吸入、外傷により発症 PEEPをかけて肺胞虚脱を防いでO2投与、利尿薬 急性期を過ぎると間質の器質化による肺線維症 肺動静脈瘻:チアノーゼ、ばち指、呼吸困難が3徴 喀血、多血症、細菌・塞栓子による脳膿瘍、脳梗塞 X線で境界明瞭な淡い腫瘤状陰影 肺癌と間違って針生検したら大出血 右→左シャントが起きることでガス交換効率低下 無症状でも塞栓術・外科的切除術の適応 胸水:産生も吸収も壁側胸膜、生理的胸水は1~20ml 滲出性:毛細血管透過性↑によるもの、Rivalta(+) 黄褐色・血性・混濁、細胞成分多い、蛋白量多い 悪性腫瘍、結核、肺炎、膠原病など 漏出性:静脈圧↑、膠質浸透圧↓などによる うっ血性心不全、肝硬変、ネフローゼ症候群など 急性膿胸:発症から3か月以内、細菌性肺炎や 細菌性胸膜炎の経過中に多い、発熱、胸痛、WBC↑ 膿性喀痰、胸腔穿刺にて確定、ドレナージ+抗菌薬 慢性膿胸:結核後遺症、急性膿胸の遷延、 チョコレート色の喀痰、膿性喀痰、排膿と抗菌薬 肺瘻の持続・抗菌薬無効の場合は手術療法 肺剥皮術、胸郭成形術、開窓術(2期的) 小児の急性膿胸:黄ブが最多、慢性は結核か真菌 持続ドレナージ、抗生物質全身投与 肺炎後のものは緊張性が多い ブラ:内弾力板の内側・ブレブ:外と内弾力板の間 →破れて自然気胸、ほとんどが肺尖部 巨大肺嚢胞:胸腔の1/3以上、肺実質に向かい凸 胸腔ドレナージは禁忌、自然気胸と鑑別 肺容量減少手術LVRSを施行 胸膜中皮腫:胸水中ヒアルロン酸上昇 カルシトニン陽性、不整な胸膜肥厚像 肺分画症:流入は下行大動脈からのものが最多 左S10に好発、肺葉外だと乳幼児期に発見される 食道・気道と交通することで感染源 無症状でも区域切除術、多発嚢胞、腫瘤像 気管腫瘍:狭窄によりピーク消失 腺様嚢胞癌が最多、50%以上が悪性 気管支カルチノイド:主気管支、緩徐、予後良好 Kultschitzsky細胞由来、セロトニン分泌 高CO2→交感の刺激により高血圧、頻脈 CO2ナルコーシス:呼吸性アシドーシス、意識障害 自発呼吸減弱が3徴、慢性Ⅱ型呼吸不全に対する 高濃度O2投与や感染症合併による 低流量(0.5L/分程度)のO2投与 →目標PaO2が60Torr以上、SpO2が90以上 急激なCO2排出により代謝性アルカローシス 延髄の中枢化学受容野のCO2反応性が鈍化 急性Ⅱ型呼吸不全ではナルコーシスは発症しない 肺胞蛋白症:肺胞洗浄液が牛乳様の白色混濁 PAS陽性、SP-A・SP-D↑、 小葉間結合組織肥厚でメロンの皮状の網目陰影 GM-CSF中和抗体により肺胞Mφが サーファクタントを分解できなくなって貯留 気管支肺胞洗浄によって全肺胞を洗浄する ステロイドは感染をおこすので禁忌 気管支拡張症:結核・アスペル症からの続発が多い 夜間に喀痰が貯留して、起床時に咳・多量の痰 肥厚した気管支壁が線状影(tram line) 感染繰り返すなら外科手術 過誤腫性肺脈管筋腫症LAM:全肺野に多数の嚢胞 →気胸、閉塞性~混合性換気障害 未熟な平滑筋細胞LAM細胞の広範な増殖 妊娠可能年齢の女性に多い、結節性硬化症に合併 胸管損傷→乳糜胸、全肺気量は上昇 気管支瘻:胸部術後1週間で咳・痰→膿胸 無気肺:右肺中葉がつぶれやすい(中葉症候群) 線維腫症:結合織と上皮成分の過剰増殖、 圧痛(-) 2~30代、悪性化は稀、被膜に覆われる 管内乳頭腫:血性分泌、触知しにくい、石灰化(-) 乳頭状突出、40代 乳腺症:腺組織の増殖・萎縮、両側性、多発、 30代後半から閉経前の女性、大小の嚢胞が混在、 乳腺に硬結、月経周期関連疼痛、男性ホルモン 乳癌:40・50>60>30代の順、視診は坐位で ハーセプチン(トラスツズマブ):HER2が標的 Paget病:表皮内癌、慢性湿疹様外観 無気肺→気管支鏡検査で喀痰吸引、 PEEPにより虚脱を防ぐ 睡眠時無呼吸SAS:体動時呼吸困難、多血、高血圧 睡眠中10秒以上の呼吸停止が1時間に5回以上 ポリソムノグラフィで睡眠状態を細かく検査→確定 睡眠中の経鼻的持続陽圧呼吸 nasal CPAP 起床時の頭痛は高CO2血症での血管拡張による 大半が閉塞性、中枢性で脳障害・心不全によるもの ではCheyne-Stokes呼吸が認められる Pickwick症候群:高度肥満による肺胞低換気症候群 肥満による換気不全と呼吸中枢のCO2感受性低下 →慢性的な低O2とCO2の蓄積 いびき:アデノイド、睡眠時無呼吸 肺性脳症:羽ばたき、うっ血乳頭(PaCO2↑)、Cl↓ 前縦隔:胸腺腫、奇形腫、甲状腺腫、悪性リンパ腫4T 後縦隔:神経原性腫瘍、消化管嚢胞 上縦隔:甲状腺腫 中縦隔:リンパ性腫瘍、気管支嚢胞、心膜嚢胞 胸腺腫:無症状が多い、胸部圧迫感、眼瞼下垂、複視 30%にMGを合併、MGの20%に胸腺腫を合併 合併:低‐無ガンマグロブリン血症、赤芽球癆 上皮成分増殖、リンパ球浸潤、ハッサル小体 一部の例で石灰化→奇形腫との鑑別 病理で良性でも経過が悪性のことがある 奇形腫:性腺に次いで縦隔に多く発生する、圧迫症状 成熟奇形腫→外科的切除、悪性胚細胞性腫瘍 (セミノーマ・非セミノーマ)は化学療法後に切除 神経原性腫瘍:肋間・交感神経が母地、縦隔腫瘍の1/4 神経鞘腫が約半数、良性のものが90% 悪性の大部分が神経芽細胞腫→尿中VMA↑ 気管支嚢胞:胎生期の前腸由来の肺芽が異所性に発育 交通なし、内腔は気道粘液上皮で内部は粘液 他の臓器の異常を合併、一般的に無症状 心膜嚢腫:後天性だと心膜炎後、心横隔膜角など 左肺S1+2、S7がない、S4,5が舌区(中葉に相当) 2μg以下の粒子は肺胞まで到達する、下気道は無菌 横隔神経:鎖骨下動静脈の間、肺門の前を通る 声帯ポリープでは呼吸困難なし 気管切開:第2・3気管輪、給湿が不十分だと無気肺 喘息→線毛細胞剥離 Kartagener症候群:線毛運動の障害、 慢性副鼻腔炎 急性反復性気管支炎→気管支拡張 結核性胸水:ADA・コレステロール↑ 痰が一日100ml以上:DPB、気管支拡張、肺胞上皮癌 慢性気道感染:フル菌、肺炎双球菌 ラ音=ラッセル音 velcroラ音:肺線維症のラ音、 coarse:吸気前半⇔fine:吸気後半(末梢気道の開放音) 解離曲線:PaCO2↑、2.3-DPG↑、H+↑、温度↑で 右方シフト=ヘモのO2親和性が低下 →組織への酸素供給が容易となる 酸素分圧較差A-aDO2=(150-PaCO2)/(0.8-PaO2) 正常は15以下 換気・血流比:0.8程度 A-aDO2:10Toor以下 Ⅰ型:低O2血症 PaO2≦60、PaCO2≦45 Ⅱ型:低換気症 PaO2≦60、PaCO2>45 HCO3再吸収の代償にCl排泄 PEEP:静脈環流量は低下、機能的残気量を増加させ 無気肺を防止・軽減する CPAP:自発呼吸+PEEP、換気障害なしで酸素濃度が 低い時、人工呼吸器からの離脱の最終段階 気管支肺胞洗浄BALの回収液がBALF 乳癌は無痛性、橙皮様皮膚 腫瘤陰影は触知腫瘤よりも小さい、放射状陰影 Brinkman index:本数×年数、600以上で重喫煙者 %RV:残気量の割合 %DLCO:拡散能、COPDでは90%以上 HOT:PaO2が55以下で適応 大葉性肺炎:レジオネラ、肺炎球菌、クレブシエラ gallopリズム:絶対的容量負荷+過度の心房収縮 線毛上皮細胞:呼吸細気管支の太い所に生える 咳反射:迷走が求心、遠心は肋間、横隔、反回 肺の伸展→迷走→吸気を抑制 上皮細胞:Ⅰ型が95%、Ⅱ型5% 杯細胞:粘液分泌細胞、炎症で増加 肺胞は80m2、肺活量3L 左肺400g、右肺500g 壁側胸膜に痛覚あり 横隔膜:発生学的には頚部由来の筋肉 解剖学的死腔:通常の呼吸では140mlで一定、 肺活量大で↑、高齢で↑、仰臥位で↓ 機能的残気量:2~2.5L 肺胞低換気:呼吸運動の低下→A-aDO2は正常範囲 25mmHg以上で肺高血圧 喫煙によって胚細胞は増加、扁平化 肺胞内出血:SLE、Goodpasture症候群 Skoda鼓音帯:胸水のために濁音を呈する所の直上 山羊音も聴取 肺に空洞→肺膿瘍、肺結核 胸腔ドレーン:先端は肺尖部、肋骨上縁から、半臥位 ドレナージ適応:急性縦隔炎、気胸、出血、感染 自発呼吸無い人用:間欠的陽圧呼吸IPPV 持続的陽圧呼吸CPPV:IPPV+呼気終末に陽圧 長期の人工呼吸で気管肉芽腫 術後疼痛による低換気に対してモルヒネ投与 気管支損傷:分岐部から2.5cm以内の断裂が多い Kohn孔:肺胞孔、肺胞中隔に存在 Lambert管:肺胞と終末気管支を交通 杯細胞:細気管支領域まで 間質性肺炎を起こす膠原病:強皮症、SLE、 RA、皮膚筋炎 PaO2:80~100、PaCO2:40±5(加齢でも無変化) 胸膜・間質病変→乾性咳嗽 Hamman徴候:縦隔気腫で心拍に一致する稔髪音 乳糜胸穿刺液にエーテルを加えると透明になる Rivalta反応:滲出液中には蛋白が多いので 酢酸添加により白色の沈殿物が見られる air bronchogram:肺炎の浸潤影、RDS、 肺胞上皮癌、肺胞蛋白症 気管切開:緊急時は輪状甲状靭帯切開 成人:第2、3気管輪 小児:成人よりも下の方で切開 【J 神経】 失外套症候群:外套=大脳皮質+白質の広範な障害 覚醒している、嚥下可能、注視・追視は不可 無動性無言症:網様賦活系の機能が部分的に制止 注視・追視は可能、睡眠のリズム(+) 閉じこめ症候群:脳底動脈閉塞による両側錐体路障害 開閉眼、垂直、輻湊運動にて意思疎通可能 四肢麻痺、下位脳神経の麻痺、感覚系は正常 血管迷走神経性失神:運動時には生じにくい 副交感の刺激で生じる 中枢性顔面神経麻痺ではしわ寄せ可能 海綿静脈洞:動眼~三叉 Tolosa-Hunt症候群、非特異的肉芽腫性病変 舌下神経:舌萎縮、舌偏位 被殻:外側にBroca野、障害で患側への共同偏視 Wallenberg:延髄外側症候群、錐体路は障害されない 椎骨動脈の閉塞によることが多い 一側の顔面温痛覚障害+他側半身温痛覚障害 交感神経下行路の障害でHornerを呈する 小脳失調、ABRは正常、深部感覚も正常 MLF症候群:核間性眼筋麻痺、健眼外側を注視すると 患側の内転障害で複視、輻湊は可能 椎骨脳底動脈虚血:めまい、脳神経症状、構音障害 前脊髄動脈症候群:前に1本後ろに2本 前2/3の閉塞、解離性知覚障害、深部覚は正常 血圧:200以上なら降圧薬投与、 過換気にしてPaCO2下げる→脳血流低下 グリセロール・マンニトール:脳浮腫の予防 視床障害:視床症候群、自発痛、表在知覚障害、 不随意運動(視床手)軽度片麻痺 舞踏病、アテトーゼ様運動 TIA:椎骨動脈系の方が内頚よりも症状が複雑 初発から1か月以内が脳梗塞移行の危険性が高い TIA既往→アスピリン低用量維持 片麻痺:視床・内包 クモ膜下出血→脳血管造影 後大脳動脈から視床への穿通枝 ⇔被殻へは中大脳動脈から 脱水は全ての虚血性脳卒中のリスクファクター 経口避妊薬による脂質代謝異常・高血圧の増悪 脳出血の手術適応:被殼・皮質下・小脳出血 クモ膜下出血:24時間以内の再出血が最多 Cushing現象:血圧↑、徐脈、緩徐深呼吸 頭蓋内圧亢進による脳の乏血に対する代償反応 骨髄穿刺禁忌:うっ血乳頭、穿刺部に感染巣 α昏睡:急性橋出血の初期、昏睡状態にもかかわらず 周囲の影響を受けないα波が出現→徐々に徐波化 小脳出血→健側への共同偏視 脳梗塞:被殻40%、視床30% 脳梗塞3時間を越えたら抗血小板薬 糖尿病で急性の動眼神経麻痺 多発脳梗塞でせん妄:低O2、低血圧、低Na、高Ca もやもや:通常は両側性、数%に家族内発症、日本人 過呼吸からの全般性連続性徐波 持続する高血圧で穿通枝が血管壊死をおこして動脈瘤 内頸動脈‐海綿静脈洞瘻CCF:外傷の既往 眼球の拍動性突出 手掌・口症候群:視床外側の障害で、手掌・口角に 限局したしびれ感、異常感覚 軽度認知症:時間の見当識障害 Alzheimer:進行性全般認知症、脳溝・脳室開大、 側頭葉海馬・頭頂葉から血流低下 コリンエステラーゼ阻害薬(塩酸ドネぺジル) MS:急性増悪の治療にステロイドパルス、 再発防止にIFN、グロブリン大量 急性散在性脳脊髄炎ADEM:炎症性脱髄疾患 ワクチン接種後(狂犬病、日本脳炎、種痘など) ウイルス感染後の遅発性アレルギー 白質にT2高信号な散在性病変、ステロイドで治療 アマンタジン:神経終末からドパミン放出促進 Parkinson:ドパミン増かAchニューロン抑制で治療 L-dopa、ブロモクリプチン、抗コリン 副作用:幻覚、舞踏様運動、口唇ジスキネジー 二次性Parkinsonism:抗精神病薬、抗潰瘍、 制吐、降圧薬の使用、脳虚血、CO中毒 抗潰瘍薬=ドパミンD2受容体拮抗薬、スルピリド L-dopaの急な投与中止で悪性症候群 進行性核上性麻痺PSP:基底核・脳幹の強い委縮 項部ジストニー、筋強剛、認知症が主症状 ミッキーマウスサイン:Huntington舞踏病で 尾状核委縮により側脳室と前角が拡大 不随意運動に対してハロペリドール L-dopaで症状は増悪 本態性振戦:半数が常優、家族性手・頭・声帯 アルコールで軽快、B blocker、筋弛緩、抗不安 動作時、姿勢保持時の振戦 多系統萎縮症MSA:オリゴデンドロサイト内に グリア細胞内封入体が含まれている OPCA(小脳失調)、線条黒質変性症(錐体外路症状) Shy-drager症候群(自律神経症状)、 オリーブ橋小脳萎縮症OPCA:中年以上、緩徐 小脳症状+Parkinson症状(安静時振戦無し) 脊髄小脳変性で最多、小脳が主症状、遺伝性(-) 線条黒質変性症:Parkinsonより経過が早い Shy-drager症候群:中枢から末梢の自律神経が変性 Machado-Joseph病:遺伝性脊髄小脳変性症で最多 小脳、脳幹が著明に委縮、認知症(-) 歯状核赤核淡蒼球ルイ体委縮症DRPLA: 小脳失調、性格変化、てんかん、舞踏運動など Friedreich型運動失調:脊髄小脳変性のひとつ 脊髄後索・錐体路・末梢感覚神経が障害 亜急性連合性脊髄変性症SCDC:VitB12欠乏による 後索・側索の障害→四肢末梢神経障害、深部反射↑ 病態はFriedreich型運動失調に近い、認知症を合併 脊髄空洞症:中心管の背側の空洞と、その周囲の グリオーシス、宙づり型感覚障害+下肢錐体路障害 脊髄損傷後:排尿筋の麻痺による尿閉、 麻痺域関節の異所性骨化 ALS:上位・下位運動ニューロン障害、 球麻痺症状(嚥下障害、舌萎縮)、呼吸障害 前角委縮による脊髄扁平化、EMGでgiant spike、 知覚・眼球運動・膀胱直腸・褥瘡は陰性 細菌性髄膜炎 4カ月未満:B連 > 大腸菌 > フル菌、 アンピシリン+3世代セフェム 4ヶ月~6歳:フル菌 > 肺炎球菌 カルバペネム+3世代セフェム 6~50歳:肺炎球菌 > フル菌 > 髄膜炎菌 亜急性(2週以上)・慢性髄膜炎:結核性か真菌性 結核性:単核球優位、糖↓、トリプトファン反応(+) ADA高値、1~6歳に好発、2次感染 真菌性:リンパ↑、糖↓、蛋白↑、 クリプトが最多 アムホテリシンBとアンコチルの併用 ヘルペス脳炎:周期性同期生高振幅徐波PSD PSDはSSPE・ヤコブでも見られる 2,3Hz 一週以内の経過で髄膜刺激+脳炎症状 ヘルペス1型、側頭葉に病変、アシクロ+Ara-A Kluver-Bucy症候群:側頭葉内側障害による 人格変化、行動変化、口唇傾向、性欲亢進、多食 HAM:ヒトTリンパ球好性ウイルス脊髄症 胸髄、側索の変性が顕著、筋萎縮(-) 亜急性硬化性全脳炎SSPE:麻疹感染・ワクチン後 ウイルスの脳細胞への潜伏持続感染、12歳以下 性格変化、知能変化で発症、5~8秒置きのPSD 髄液中IgG↑、麻疹抗体価↑、予後不良 う歯→上顎洞炎→脳膿瘍、被膜形成を確認後に全摘 髄液移行の良いセフェム・ペニシリンを併用 脊髄癆:梅毒後、下肢電撃痛、膝蓋反射(-)、Argyll 後索の障害、歩行時のふらつき ヤコブ:拡散強調で大脳皮質と基底核に高信号 認知症で発症、1回/秒のPSD⇔SSPEとの違い Duchenne:遠位筋は保たれて下腿筋の仮性肥大 3~5歳で発症、アヒル歩行、心筋障害 Becker:良性型、伴・劣、ジストロフィン遺伝子 福山型:先天型、高度の知能障害、10歳で死亡 生後半年以内に発症、全身の筋萎縮・間接拘縮 肢帯型:体幹近位部の筋の障害 筋強直性:ミオトニア、筋原性だけど遠位筋萎縮 常優、性腺低下、白内障、心伝導系異常 針筋電図:筋原性か神経原性か 重症筋無力:誘発筋電位で振幅漸減waning 女性の20~40代、男性の50歳代以上、下肢 眼症状が初発、10%に胸腺腫、65%に胸腺過形成 軽症例以外では胸腺腫の有無にかかわらず胸腺摘出 Lambert~:腸腰筋、大腿筋、四肢筋優位の脱力 Caチャネルに対する自己抗体、塩酸グアニジン 家族性アミロイドポリニューロパチー: 肝で異常トランスサイレチンを産生、生体肝移植 下痢と便秘を繰り返す、筋電図と神経生検 ギランバレー:細胞数正常・蛋白↑、糖正常 先行感染、下肢から上行する脱力 血漿交換、免疫グロブリン点滴 Charcot~:小児期~思春期に発症、末梢神経節性脱髄 下肢末梢優位、伝導速度↓、 続発性三叉神経痛:ヘルペス、髄膜腫、蛇行動脈 上顎V2 > 下顎V3 > 眼V1で好発 カルバマゼピン、神経血管減圧術 角膜反射:求心はⅤ、遠心はⅦ 後索:振動覚、位置覚、 閉眼でふらつくのは後索の障害 脊髄癆、亜急性脊髄連合変性症で障害 外側脊髄視床路:温痛覚、脊髄入ってすぐ交叉 脊髄前方が触覚 Brown-Sequard症候群:脊髄片側の障害、 →一側の運動・深部感覚障害+対側の温痛覚 身体失認:頭頂葉→構成失行、計算失行、失読失書 着衣失行:劣位半球頭頂葉 錐体路症状に対して抗痙縮薬 大発作:痙攣が主徴⇔小発作は短時間の意識消失のみ 全般発作→バルプロ酸 部分発作→カルバマゼピン ミオクロニー発作:光刺激で誘発 複雑発作:睡眠で誘発 欠伸発作:過呼吸で誘発 West:半数がLennox・大発作へ移行 乳幼児期に精神遅延+痙攣発作: フェニルケトン、糖原病、結節性硬化症、 Sturge-Weber症候群、Lennox、West てんかん重積発作:30分以上持続or1日に3回 片頭痛→セロトニン受容体刺激薬 三叉神経痛:2・3枝に多い、 脳腫瘍の初発は痙攣が多い、大脳半球腫瘍 CT造影効果:転移性、神経膠腫、膠芽腫 髄膜腫、神経鞘腫 小児小脳半球:星細胞腫⇔小脳虫部:髄芽腫 大人小脳半球:血管芽腫 小児脳腫瘍:頭上の星をずっと見て生きる 頭蓋咽頭、上衣、星細胞、髄芽、視神経膠、生殖 放射線有効:胚細胞、髄芽、膠芽、悪性星状、上衣 石灰化:頭蓋咽頭、稀突起、髄膜腫、上衣 良性で慢性のものに多い 下垂体茎・視床下部の圧迫により プロラクチン分泌抑制因子(PIF)分泌抑制 頭蓋咽頭腫:鞍上部~内部、圧迫症状、嚢胞 下垂体前葉機能低下 Parinaud sign:上方注視が障害 ←中脳上丘、松果体部の障害 神経膠腫:脳実質中を浸潤性に増殖 星細胞腫、膠芽腫、髄芽腫、稀突起膠腫、上衣腫 星細胞腫:大人は大脳、小児は小脳、橋に好発 膠芽腫:青壮年期の男性に多い、前頭葉・側頭葉 頭蓋内圧亢進症状が急速に進行 髄芽腫:小児に多い、小脳虫部、髄液を介して播種、 髄液通過障害による頭蓋内圧亢進、体幹運動失調 稀突起膠腫:地図状低吸収の中に塊状の石灰化 上衣腫:第4脳室、側脳室、第3脳室に多い、 緩徐に小脳症状を呈する、時々石灰化 胚細胞腫:松果体・鞍上部に好発、放射線が有効 ⇔奇形腫には効かん 松果体奇形腫:hcGにより早熟 鞍上部腫瘍:ほとんど胚腫、尿崩症をきたす 神経鞘腫:前庭神経のSchwann細胞由来の良性腫瘍 Rinne試験:伝音性難聴なら陰性 髄膜腫:中年女性、傍矢状洞部、大脳鎌に好発、 クモ膜顆粒が多い所にできる、外頚動脈系が支配 GH分泌:好酸性腺腫、糖尿病を合併 PRL分泌:嫌色素性腺腫、最多、 ACTH分泌:好塩基性腺腫 非分泌性は30~40%、GH→ゴナドの順に分泌障害 頭蓋咽頭腫:下垂体茎より発生→視交叉圧迫 嚢胞形成:脳は頭に血が欲しい 頭蓋咽頭腫、血管芽腫、星細胞腫 転移性脳腫瘍:肺・乳・消化器より転移 短期間に激烈な頭痛 脊髄腫瘍:神経膠腫、良性が多い、40~60代 硬膜外腫瘍:転移性 神経線維腫症:聴神経腫瘍 結節性硬化症Bourneville-Pringle病: 対称性の顔面の脂腺腫、脳室壁の石灰化 てんかん、発達遅延、木の葉様白斑、 血管線維腫、血管筋脂肪腫、心臓横紋筋腫 von-Hippel-Lindau病:常優、網膜血管腫症 +小脳の血管芽腫(小脳失調) 肝・膵・腎にも血管芽腫、嚢腫を形成 腫瘍からのエリスロ産生により多血症 全摘+放射線照射 Sturge-Weber症候群:三叉1,2枝領域の顔面血管腫 血管腫と同側の脳委縮・線状石灰化(railroad track) →反対側の痙攣発作、片麻痺、精神遅滞、緑内障 髄液鼻漏:保存的に治療、タンポンは禁忌 外傷性気脳症→髄腋漏、髄膜炎 片頭痛:三叉神経血管説、約半数に家族歴 発作時にはセロトニン受容体作動薬(トリプタン) 非発作時はβ-blocker かき氷の頭痛も寒冷刺激による反応性の頭部血管拡張 緊張型:両側性で後頭部の圧迫性頭痛、ストレス 頭頸部の持続的筋収縮による発痛物質放出 夕方に強い ⇔ 脳腫瘍の頭痛は朝に強い 群発:数日~数週間持続、1回の頭痛は数十分、同側 中年男性、アルコールで誘発、眼窩周囲拍動性激痛 同側のHorner、自律神経症状 O2吸入やトリプタン系で血管収縮させて治療 正常圧水頭症:吸収障害、SAH後に多い 脳室‐腹腔シャントで治療 致命的脳ヘルニア:テント切痕・大孔 Wernicke脳症:VitB1を含まない輸液で生じる 脳幹の障害 ChiariⅠ型:小脳扁桃のみ脊柱管内へ下降 Ⅱ型:延髄、第4脳室、小脳虫部、水頭症強い 水頭症・脊椎破裂・頭蓋底陥入症が三大合併症 解離性感覚障害:表在覚のみ低下→脊髄空洞症、 Wallenberg、アミロイドーシス、前脊髄動脈閉塞 深部覚のみ低下:Friedreich失調症、脊髄癆 内・外頸動脈の分岐は第4頸椎 椎骨動脈は鎖骨下から分岐 喘息患者にMRI造影剤使用は禁忌 白質障害=脱髄性、MS、急性散在性脳脊髄炎 視索:視交叉から外側膝状体まで 脳血流量:750ml/分、心拍出量の15% 内頚動脈瘤によって動眼神経圧迫 カーテン徴候:舌咽と迷走の障害、口蓋帆挙筋 錐体路障害:筋萎縮⇔外路:筋強剛 Romberg徴候:位置覚・深部知覚が障害 後索or末梢神経の障害 前頭葉連合野→発動性低下、感情鈍麻 前頭葉底面→脱抑制症状 Bell麻痺:特発性末梢性顔面麻痺、一側性 Meige症候群:眼瞼痙縮、口・下顎のジストニー 脳動脈瘤:内頚、後交通分岐部、前交通、 中大脳に好発 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺:思春期の男、 近位筋が主、低K、甲状亢進のものは東洋人に多い サルコイドーシス:肉芽腫の圧迫による両側性顔面 視神経、舌咽、迷走障害 エルゴタミン:血管収縮作用 →血管性頭痛(片・群発)に有効 Fabry病:糖脂質が体内に蓄積→無汗症、反復性下痢 Gerstmann症候群:角回の病巣、手指・左右失認、 失算、失書 Adie症候群:一側対光反射・深部腱反射消失、散瞳 Argyll-Robertson瞳孔:中脳背側の障害、 対光反射(-)、輻湊は正常 Foster kennedy症候群:腫瘍が視神経を圧迫 同側視神経萎縮、嗅核脱失、対側のうっ血乳頭 Kennedy-Alter-Sung症候群:トリプレットリピート 成人男性、慢性進行性の筋萎縮症、ALSと鑑別 下位運動ニューロンの障害、性ホルモン異常 Crouzon病:冠状・人字縫合早期縫合 +顔面骨発育不良、塔状頭蓋、指圧痕、カエル 三叉神経:顔面感覚・咀嚼筋力 顔面神経:表情筋、眼輪筋、角膜、聴覚、涙、唾液 措置入院:自傷他害の恐れのとき 物盗られ妄想は思考障害 疎通性障害:統合失調症で見られる 頚静脈孔:舌咽、迷走、副(胸鎖乳突筋を支配) 総頸動脈の分岐:第6頸椎=甲状軟骨上縁の位置 プルキンエ細胞:小脳皮質中層、大脳は6層ある 球麻痺:下位障害、舌萎縮、下顎・咽頭反射↓、 ALS、MG、ポリオ、Wallenbergで出現 偽性:上位障害、反射は亢進、核上性、血管病変 ミオクローヌス:ヤコブ、SSPE、ミトコン脳筋症 坐骨神経:L4~S3、アキレス反射、Lasegue徴候 バリスム:視床下核(Luys体)の障害による 開眼:1~4、言語1~5、運動1~6 JCSでは意識内容の変化・変容に適応できない
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C 血液浄化 小項目 血液透析,腹膜透析,血漿交換,血液吸着・濾過 102G27 我が国の透析患者について正しいのはどれか。 a 患者数は減少している。 b 半数が在宅血液透析を行っている。 c 導入時の平均年齢は上昇している。 d 欧米の透析患者よりも生存率が低い。 e 導入原疾患の第1位は慢性糸球体腎炎である。 × a × b ○ c × d × e 正解 c 100G104 急性腎不全で血液透析を考慮すべき検査値はどれか。 a 赤血球 319万 b 血清尿素窒素 58mg/dl c 血清クレアチニン 12.2mg/dl d 血清カリウム 5.5mEq/l e 動脈血HCO3- 20mEq/l × a × b ○ c × d × e 正解 c 100G116 維持血液透析で正しいのはどれか。 a 高蛋白食を指導する。 b 水分摂取量は自由にする。 c 透析間体重増加を少なくする。 d 月1回5時間の透析を施行する。 e 血液ヘモグロビン濃度を9g/dl以下に維持する。 × a × b ○ c × d × e 正解 c
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神経疾患クリティカルケア −神経救急の手引き− 第5章 重症神経症候・疾患管理の方法 45.重症神経疾患の血液浄化療法 8000字 8P Neurocritical care pearls 本文 文献 1. Neurocritical care pearls 2. 適応の確認。 神経疾患における健康保険上の血漿交換の適応 血液浄化療法を安全に施行するために各種検査を行う。 3. 他の内服状況を確認する。 4. ブラッドアクセスの確保と管理 カテーテルと挿入部位 穿刺 5. 管理 6. 血液浄化療法の方法には、PE,DFPP,IATがある PEを行う場合の置換液の選択 脱血不良時の対応 血圧低下時の対応 PE 吸着 1. Neurocritical care pearls 神経疾患領域における血液浄化療法の試みは多岐にわたるが、medical urgencyとして施行される状況は ギランバレー症候群と重症筋無力症における急性期や重症例に限られる。ギランバレー症候群と重症筋無力 症どちらも指針とすべき治療ガイドラインが存在する。血液浄化療法を選択する際には、患者の状態を安定 化させ、血液浄化療法を安全に施行できるかどうかの評価を行い、患者に合併症や他の治療との比較を十分 に説明する。 2. 適応の確認 神経疾患における健康保険上の血漿交換の適応 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 一連につき月7回、3月 ギランバレー症候群 重症筋無力症 一連につき月7回、3月 多発性硬化症 ギランバレー症候群と重症筋無力症、CIDPについては治療ガイドラインに沿って適応 があるかどうかを確認する。 血液浄化療法を安全に施行するために各種検査を行う。 末梢血、生化学、電解質 凝固能 心電図 胸部レントゲン 血液浄化療法が施行できなくなった 場合にIVIgへ変更が可能な場合は、IgAの測定も行っておく。(IgA欠損症の時にはIVIgは投与 してはいけない) 3. 他の内服状況を確認する ACE阻害薬を服用している場合には〜〜すべきである。 また血液浄化療法施行時に、それぞれ の薬剤について確認を行う。 脱水があれば是正すべきである。心疾患が疑われる場合には心機能評価のために心エコー などを追加する。 4. ブラッドアクセスの確保と管理 カテーテルと挿入部位 中心静脈にダブルルーメンカテーテルを挿入しブラッドアクセスを確保する。マルチルーメン カテーテルはシングルルーメンカテーテルより感染率が高いが、血液浄化療法では一般的に ダブルルーメンカテーテルが用いられている。 ダブルルーメンカテーテルでは脱血側と返血側に内腔がわかれており、再循環を最小限にする ために返血側がカテーテル先端部分にあり脱血側は先端より末梢に側孔として設けられている。 挿入時にラインを確認し(一般的に返血側には青色のマークがついている)、脱血用側孔の 血管壁へのへばりつきを予防するために、返血用側孔が動脈へ接しないように、ダブルルーメン カテーテルを挿入するしたほうが良い。 中心静脈カテーテルでは、内頸静脈や大腿静脈に挿入するよりも鎖骨下静脈へ挿入したほうが 感染率が低い。ダブルルーメンカテーテルでは感染率を下げるための皮下トンネルの作成は できない。神経疾患領域では治療のための短期間だけの留置になることが多いが、糖尿病性腎症 などの基礎疾患があり将来的に内シャントの可能性がある場合には、静脈高血圧を起こさないよ うに鎖骨下静脈穿刺は避ける。内頚静脈穿刺は大腿静脈穿刺に比べてADLを保つことが出来る。 大腿静脈穿刺の場合は深部静脈血栓症のリスクを評価し、必要なら予防を行う。 穿刺 ギランバレー症候群などで自律神経障害がある場合には、血管迷走神経反射も含め、脈拍、血圧 などバイタルサインの変化に特に注意する。 挿入時に手袋、マスク、ガウンなどによるマキシマルバリアプリコーションを確実に行うことで 感染率を低下させることができる。必ずしも手術室で挿入する必要はない。 内頚動脈穿刺 胸鎖乳突筋の胸骨枝と鎖骨枝が形成する三角の頂点から乳頭へ向けて穿刺を行う。 各穿刺部位における合併症は以下のとおり 5. 管理 免疫抑制剤による治療が行われている場合には、特に感染症予防について留意する。 カテーテル挿入部のドレッシングは半透明性の透明ドレッシング材を用いる。ポビドンヨード 軟膏をカテーテル挿入部に塗布することは推奨されない。透明なドレッシングは7日間間隔で 交換しても安全であるといわれるが、挿入部の皮膚の状態を持続的に観察し、発赤や腫脹などの 早期発見に努める。重症筋無力症など血液浄化療法前に免疫抑制剤にて治療されている患者では 特に注意を払うべきである。 ヘパリンロックのエビデンスは存在しないが、通常血液浄化を行わない日は、カテーテル内腔 閉塞予防のためにヘパリンによるフラッシュを行う。 まず生食の入った注射器にて陰圧をかけ、血液の逆流がスムーズであることを確認する。 次にヘパリン(1000単位/ml) 2mlを注入しヘパリンロックを行う。 カテーテルを他の輸液などに用いることは避ける。血栓による内腔閉塞と感染症のリスクが 高まると予想される。 発熱時に菌血症が否定し得ないときにはカテーテル抜去を行う。一般的なガイドラインを以下に 示す。 免疫抑制剤の時にはより注意する。 6. 血液浄化療法の方法には、PE,DFPP,IATがある 保険適応を以下に示す。 抗ガングリオシド抗体除去能の比較を以下に示す。 PEが最も抗体除去能 にすぐれているが置換液を必要とするデメリットがある。 吸着療法としてはフェニルアラニンカラム、改良型トリプトファンカラムの除去能が低い。 PEを行う場合の置換液の選択 アルブミン溶液を用いる FFPを用いるのは凝固因子の補給を必要とする病態が合併している時のみである。 脱血不良時の対応 カテーテルを少しずつ引き抜き位置をずらすことで、血管壁へのへばりつきをなくす。 場合によってはカテーテルを回転させる。 回路接続の際に脱血側と返血側を逆にして接続する。再循環による透析効率低下は10%であり 透析時間を延長する。 Hypovolemiaがあれば是正する。 血漿処理がすすんだところで、顔面紅潮などアナフィラキシー様症状がでる場合には、 ブラジキニンによるものと考えられる。血漿処理速度を下げて対処するが、症状が強い場合は 中止し他の治療へ切り替えるべきである。 血圧低下時の対応 アナフィラキシー様症状の有無をチェック 脱血によるhypovolemia,血管迷走神経反射として対処 ブラッドアクセスを確保するための穿刺後であれば、合併症としての気胸、血胸を除外する。 PE 60-100ml/min NS 500 ヘパリン2000 回路内の洗浄、充填 フサン(50mg)2V+5%Glu20ml 時間40mg 体重の4-5% 同量の5%アルブミン液で置換 吸着 全血50-100ml/min 分離血漿10-30ml/min 血漿処理は2lを目標に行う(概ね2時間) TR350はフィブリノーゲンもよく吸着されるため連日使用は行わない。改良型としてTR-350S があるが前述のとおり抗ガングリオシド抗体除去能が劣る。 ブラジキニンが吸着材より産生されるためACE阻害薬との併用を避ける。 血漿処理量が2Lを 越えると、吸着材から自己抗体の解離がおきる可能性がある。 カラムの返血漿は空気により 置換する。 メディソーバMG-50 返血漿が生理食塩液でも可能なため安全である。 〜抗体は除去できない.
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更新日時 2012-04-01 16 37 10 (Sun) それぞれの項目を満たす疾患で、国家試験的に最も考えられるもの・重要なものを挙げて下さい。 問題1 1. 歯の痛み 2. 呼吸困難 出典:スレ21 569氏 +... 解答 心筋梗塞 解説 左の肩が痛ければAMI 右の肩が痛ければ胆石、胆嚢炎と覚えておこう。 問題2 1. 慢性の背部痛 2. 下痢傾向 出典:スレ21 583氏 +... 解答 慢性膵炎 問題3 1. 赤ら顔 2. 腹部膨満 出典:スレ21 591氏 +... 解答 真性多血症 問題4 1. 腹痛 2. 口渇 出典:スレ21 602氏 +... 解答 DKA 解説 高浸透圧昏睡は腹痛はこない気がします 問題5 1. 視力障害 2. 聴力障害 3. ふらつき 出典:スレ21 611氏 +... 解答 有機水銀中毒、原田病 問題6 1. 大量輸血後の呼吸困難 2. 頚静脈怒張なし 出典:スレ22 429氏 +... 解答 異型輸血、ARDS、左心不全 問題7 1. 掻痒 2. 介護施設 出典:スレ22 440氏 +... 解答 疥癬 問題8 1. 呼吸困難 2. 倦怠感 3. 女性化乳房 出典:スレ22 450氏(似非KSR氏) +... 解答 肺大細胞癌、肝細胞癌 問題9 1. 小関節の激痛 2. 多尿 3. 呼吸数上昇 出典:スレ22 473氏(似非KSR氏) +... 解答 痛風腎 問題10 1. 多発する紅斑 2. 意識障害 3. 発熱 4. 乾性咳嗽 5. 口腔内白帯 出典:スレ22 484氏(似非KSR氏) +... 解答 ATLによる肺炎と鵞口瘡 解説 ATLは皮膚症状が特徴的な白血病ということで設定しました。 皮膚はCD4陽性Thをケラチノサイトが呼び込み、多彩な皮膚症状が出やすいみたいですね。 問題11 1. 下痢と便秘 2. 起立時のふらつき 3. 下肢疼痛 出典:スレ23 473氏(似非KSR氏) +... 解答 FAP(家族性アミロイドポリニューロパチー) 解説 SDSやDM単独では3は満たさないように思います。 問題12 1. 視力障害 2. 嗄声 3. 歩行時のふらつき 出典:スレ23 485氏(似非KSR氏) +... 解答 梅毒末期 解説 MGは視力障害ではないように思います。 MSは可能性はあるでしょう。 問題13 1. 視力障害 2. 腹部膨満 3. 風邪を引きやすい 4. レイノー症状 出典:スレ23 502氏(似非KSR氏) +... 解答 マクログロブリン血症 問題14 1. 喫煙歴 2. 多尿 3. 突然の胸痛 出典:スレ23 512氏(似非KSR氏) +... 解答 ヒスチオサイトーシスX=ランゲルハンス細胞組織球症 問題15 1. 倦怠感 2. 月経の乱れ 3. 失神 出典:スレ23 533氏(似非KSR氏) +... 解答 アジソン病 問題16 小児期から発症するが、高齢になって初めて発見されることもある。 肝前性黄疸(見逃される場合も多い) 貧血(成人になってから診断される場合も多い) 脾腫(80%) 胆石(年齢と共に頻度が増す) さて、この疾患名は何? 出典:106回スレ 469氏 +... 解答 遺伝性球状赤血球症 Hereditary Spherocytosis 問題17 呼吸困難等の肺症状と急速に進行する腎炎の症状。 肺障害が腎障害より先行。 喀血、血痰、鉄欠乏性貧血 血尿、蛋白尿、浮腫、高血圧 さて、この疾患の名は? 出典:106回スレ3 497氏 +... 解答 Goodpasture症候群 解説 Goodpasture症候群(グッドパスチャー症候群) あるまとめから 概念:肺と腎に対する共通の抗基底膜抗体(IgG)が産生される自己免疫疾患の一種。 肺出血、急速進行性糸球体腎炎(RPGNも少なくない)、抗糸球体基底膜(GBM)抗体陽性を主徴とする。 II型アレルギーが関与。標的抗原はIV型コラーゲンα3鎖NC1領域。 疫学:20歳代の男性に好発する。日本では約100例の報告が見られている。 若者に多いが、日本では半数が高齢者。 病理:腎糸球体基底膜に対する自己抗体のために糸球体が障害され、 糸球体基底膜と交叉反応を示す肺胞毛細血管基底膜障害(毛細血管炎capillaritis)がみられる。 トリアスtrias:①肺出血 ②急速進行性糸球体腎炎 ③抗糸球体基底膜(GBM)抗体の存在 症状:呼吸困難などの肺症状と急速に進行する腎炎の症状。(肺障害が腎障害より先行) (1)肺:肺胞隔壁毛細血管基底膜障害、肺胞腔への出血、喀痰中の担鉄細胞、肺胞壁肥厚(拘束障害+拡散障害+換気障害)→喀血(初発症状)、血痰、鉄欠乏性貧血 (2)腎:糸球体基底膜障害(増殖性壊死性腎炎)、糸球体病変あり。*尿細管病変(-)、半月体形成 →血尿、蛋白尿、浮腫、高血圧症 検査:血液:抗糸球体基底膜(GBM)抗体陽性例の約半分がGoodpasture症候群である。 ANCA(好中球細胞質抗体):(これが陽性の例も見られる) 胸部レントゲン:肺門部から下肺野にかけての浸潤陰影(びまん性間質性肺炎) 喀痰:喀痰中に担鉄細胞がみられる。鉄染色(++) 腎生検:光顕で糸球体に半月体形成、蛍光で糸球体基底膜に線状にIgG、C3(linear pattern)が沈着する。 →腎障害の予後判定に有用。 肺生検:肺胞基底膜のIgGのlinear pattern。肺胞内に出血があり、ヘモジデリン担鉄細胞あり。 治療:副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤、血漿交換療法、透析療法 予後:数ヶ月以内に腎不全となり、予後不良。ただしANCA陽性、抗GBM抗体陰性のケースは予後がよい。 語呂 問題18 キーワード特集1 1.東南アジア帰り、脾腫あり。 2.40歳女性。全身倦怠感、胃が触診で野球のボールのように固い。骨盤CTを示す。 3.新生児、嘔吐、腹部にオリーブ状腫瘤。 4.3歳児。発熱後発疹。イチゴ舌。リンパ節腫脹。 5.15歳、肝硬変、角膜に所見あり。 6.紫斑。白血球増多、リンパ球優位、AIHA合併。 7.血尿、腹痛、足に紫斑が多発。 8.心電図で異常Q波、心筋逸脱酵素は正常。期外収縮後の脈が下がる(Brockenbrough現象)。 9.浮腫、アルブミン低下。起立性低血圧。Punched outあり。 10.Ca高値、ぶどう膜炎、尿崩症。 出典医師国家試験-医学討論スレ 症例1 +... 解答 1.マラリア 2.スキルス 3.肥厚性幽門狭窄症 4.川崎病 5.Wilson病 6.CLL 7.Schonlein-Henoch 8.HOCM閉塞性肥大型心筋症 hypertrophic obstructive cardiomyopathy 9.MM 10.サルコイドーシス 解説 1は腸チフスとかでもいいと思うけど 2は若い女性の胃が固いで一発 3オリーブで終了 4イチゴ舌と発疹で終了 5角膜所見なんてあれしかない 6免疫異常の白血病でCLL決定 7はHUSとかも言おうと思えば言えるけどまぁschonleinだなと 8ブロッケンなんちゃら現象で終了 9punched outで終了 10 Caとぶどう膜炎 で終了 http //yuzuru.2ch.net/test/read.cgi/doctor/1215016252/ Brockenbrough現象 期外収縮の後には代償性休止期が訪れるが、その直後において大動脈圧が低下する現象である。 通常ならば期外収縮後には長い代償性休止期があるために前負荷がまして収縮力も増すために大動脈圧は上昇するはずである。 しかしHOCMでは、増強された左室の収縮にともなって閉塞も増強されるために、期外収縮後の 大動脈圧が逆に低下してしまう。 問題19 キーワード特集2 1 MN(膜性腎症)の原因。肝炎。 2 Ⅲ音。心筋症。 3 イチゴゼリー状血便を二疾患。 4 食中毒。3 主徴:比較的徐脈、バラ疹、脾腫 5 球結膜充血。蛋白尿。腓腹筋痛。BUN上昇。黄疸。ストレプトマイシン。 6 体位で変わる心雑音。 典医師国家試験-医学討論スレ 症例1 +... 解答 1. B型肝炎 (膜性増殖性糸球体腎炎はC型肝炎) 2. 拡張型心筋症 3. 腸重積、アメーバ赤痢 4. サルモネラ 5. レプトスピラ感染(Weil病) 6. 左房粘液腫 解説 比較的徐脈をきたす疾患 ゴロ 比較的 オ レの サル ブルー チー ズ が好き ①比較的→比較的徐脈 ②オ →オウム病 ③レの →レジオネラ ④サル →サルモネラ ⑤ブルー→ブルセラ ⑥チー →腸チフス ⑦ズ →髄膜炎 が好き 通常は1℃の体温上昇で8~10/分の脈拍上昇があるが、 発熱の割に脈拍上昇が小さい場合を比較的徐脈といい、原則的に細胞内寄生菌を考える。 特に腸チフスでは比較的徐脈は3主徴のひとつ。 問題 出典: +... 解答 解説